Слайд 39) Рубцующийся пемфигоид

Общие принципы ведения больных.

Лечение.

. Витаминотерапия - аскорутин по 0,05 г (1 таб.) 2-3 раза в день длительно (для уменьшения сосуди сто-тканевой проницаемости), витамины А, Е внутрь в течение 1 мес. (после перерыва - повторные кур­сы).

. Местно - кератопластические средства (аппликации масляного раствора ретинола ацетата, масла шипов­ника, облепихи и др.).

. Лечение основного заболевания (у терапевта).

. Устранение травмирующих факторов (кариозные зу­бы, острые края зубов, протезов и т.п.).

. Профессиональная гигиена и полоскания слабыми растворами антисептиков (для профилактики вто­ричного инфицирования).

Прогноз. Благоприятный, без лечения наступает быс­трая эпителизация (от 2 до 7 дней).

Этиология и патогенез не установлены. В настоящее время заболевание выделяется из группы истинных пузырчаток.

Клиника

Основные изменения развиваются на слизистой оболочке глаз. Начинается пемфигоид с катарального конъюнктивита и появление мелких эрозий после лопнувших пузырей, оставляющих после себя рубцово-фиброзные изменения, затем происходит высыхание конъюнктивы и эпителия роговицы, и нередко процесс заканчивается полным зарастанием конъюнктивального мешка и слепотой. Со слизистой оболочки глаза подобные рубцово- атрофические изменения распространяются на слизистую оболочку полости носа, рта, гортани.

Образование рубцов, спаек и атрофии на месте бывших пузырей является главной особенностью этой формы пузырчатки. В отдельных случаях пемфигоид начинается с появления пузырей на коже, и затем в процесс вовлекается конъюнктива. Чаще болеют женщины пожилого возраста.

Гистологически обнаруживается в дерме фиброз и отсутствие эластичных волокон в сосочках на границе с эпителием.

Лечение. Кортикостероидные препараты в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия. По показаниям — иссечение рубцов и спаек.

Прогноз неблагоприятный. Изредка в дальнейшем развивается акантолитическая пузырчатка.

(Слайд 40, 41, 42) БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ.

Этиология и патогенез. Заболевание относится к порокам эмбрионального развития. Наследственность устанавливается легко, но в отдельных случаях она не получает анамнестического подтверждения. Как фактор, провоцирующий развитие пузырей, приобретают большое значение травмы. Симптомы заболевания выявляются на 1-ом году жизни.

Клиника. Различают простую и дистрофическую формы пузырчатки. При простой пузырчатке на видимо нормальной коже после какого-либо механического повреждения раздражения (трение, давление, ушиб) появляются пузыри, заполненные прозрачной или геморрагической жидкостью. Затем они лопаются, экссудат ссыхается в корочку, под которой наступает эпителизация кожи с временной гиперпигментацией. Чаще всего пузыри образуются на участках кожи, легко подвергающихся травме - на кистях, стопах, коленях, локтях, на слизистой оболочке рта, зева, и гортани; возникновение пузырей наблюдается также после травмы пищей, кариозными зубами и т.д. Пузыри появляются в течение всей жизни, но иногда с возрастом процесс ослабевает. Дистрофическая форма отличается от простой пузырчатки тем, что на месте пузырей остаются атрофические рубцы, которые могут обусловить контрактуры и ограничение подвижности суставов. Часто поражению подвергаются ногти; рост их задерживается, они истончаются и отторгаются. Слизистые оболочки бывают поражены чаще, чем при простой пузырчатки. При обоих вариантах врожденной пузырчатки иногда отмечаются аномалии зубов, роста волос, психическая отсталость, инфантилизм.

Гистологически находят резко ограниченные внутриэпидермальные пузыри, содержащие серозно-фибринозный экссудат с примесью зернистых незернистых лейкоцитов, среди них – до 10% эозинофильныых гранулоцитов.

Лечение. Кортикостероидные препараты не дают терапевтического эффекта. Несколько облегчают течение болезни общеукрепляющие средства, такие, как раствор арсенита в возрастающих и затем снижаемых количествах – от 2 до 15 капель. Местные или общие ванны, дезинфицирующие мази с дерматолом, ксероформ, кортикостероидные мази, 5-10% синтомициновая эмульсия, 1% мази с неомицина сульфатом.

Профилактически – избегать всяких травм; трудовой режим облегченный с исключением механического повреждения кожи.