Диагностика системной красной волчанки

СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

ДИАГНОСТИКА СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

ЛЕКЦИЯ 25.

1. Диагностика системной красной волчанки.

2. Диагностика системной склеродермии.

3. Диагностика узелкового периартериита.

4. Диагностика дерматомиозита.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое прогрессирующее заболевание с диффузным поражением соединительной ткани, развивающееся на фоне генетически обусловленного дефекта иммунорегуляторных механизмов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к различным компонентам ядра клетки.

Эпидемиология

Заболеваемость СКВ относительно низкая. СКВ развивается, как правило, в возрасте между 14 и 25 годами, значительно чаще встречается у женщин (8-10/1), чем у мужчин. Термин lupus (волчанка) придумали из-за сходства сыпи на лице с окраской волчьей морды.

Этиология

Хотя СКВ впервые описана в 1895 г., этиология остается неизвестной. Вероятно, что имеет место не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы.

Патогенез

При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма. Эти антитела, называемые аутоантителами («ауто» – свои, собственные) способствуют воспалению различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль. Ат, которые наиболее часто образуются при СКВ, называются антинуклеарными антителами, поскольку они направлены против клеточных ядер. Другие Ат атакуют клеточные мембраны и активные компоненты клеток – ДНК, лизосомы и митохондрии. В результате атаки антителами собственных антигенов клетки инициируется воспалительная реакция; хроническое воспаление приводит к фиброзу и функциональным нарушениям.

Некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма для формирования молекул, называемых иммунными комплексами. Образование этих иммунных комплексов в организме также способствует воспалению и повреждению тканей у больных волчанкой.

При СКВ, прежде всего, повреждаются, соединительная ткань и сосуды.

Клинические проявления

Клинические проявления СКВ могут колебаться от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и могут периодически появляться и уходить. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза.

Общие симптомы волчанки: повышенная утомляемость (синдром хронической усталости), необъяснимая лихорадка, усиленное выпадение волос, повышенная чувствительность к солнцу, увеличение лимфатических узлов, снижение или потеря аппетита, неприятные ощущения в животе, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, а иногда диареей.

Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах – миалгии, а также кожа и серозные оболочки («волчаночная триада»: дерматит, артрит, полисерозит).

Поражение кожи может быть в форме «бабочки» – эритематозной сыпи на лице в области скуловых дуг и крыльев носа. Высыпания красного цвета могут появиться на любой части кожи тела: на лице или ушах, на руках – плечах и кистях, на коже груди.

Из серозных оболочек чаще других поражаются плевра, перикард. В воспалительный процесс может вовлекаться и брюшина, покрывающая печень, селезенку, вызывая болезненность в соответствующем расположении данного органа.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. При полиорганном проявлении СКВ в патологический процесс могут быть вовлечены следующие системы организма:

− почки: волчаночный нефрит, который ухудшает функциональную способность почек и приводит к ХПН.

− ЦНС: головные боли, головокружение, нарушения памяти, проблемы со зрением, параличи или изменения в поведении (психозы), судороги.

− Кровеносные сосуды: васкулиты.

− Кровь: у больных волчанкой может развиться анемия, лейкопения, тромбоцитопения, которая ведет к увеличению риска кровотечений. Некоторые пациенты с волчанкой имеют повышенный риск образования тромбов в кровеносных сосудах.

− Сердце: коронарный васкулит, воспаление оболочек сердца.

− Легкие: плеврит, аутоиммунное воспаление легких – пневмонит.

Диагностика:

Согласно диагностическим критериям Американской Коллегии Ревматологов, пересмотра 1982г., имеются 11 следующих признаков СКВ:

• высыпания красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей);
• дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке);
• фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени, не более 30 минут);
• язвы ротовой полости (боли в горле, на слизистых ротовой полости или носа)
• артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах);
• серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания);
• вовлечение почек;
• проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств);
• гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови);
• иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций);
• антиядерные антитела: исследование LE-клеток (волчаночных) – нейтрофильных лейкоцитов, фагоцитировавших антинуклеарные антитела.

Эти диагностические критерии разработаны для отличия СКВ от других заболеваний соединительной ткани, причем для постановки диагноза достаточно 4 из вышеперечисленных признаков. В тоже время, наличие только одного какого-то признака не исключает болезнь.

Кроме признаков, входящих в диагностические критерии, больные СКВ могут иметь дополнительные симптомы заболевания. К ним относятся трофические нарушения (снижение веса, усиленное выпадение волос до появления очагов облысения или полного облысения), лихорадку немотивированного характера. Иногда первым признаком заболевания может быть вторичный синдром Рейно. Синдромом Рейно называют периодически возникающие изменения цвета кожи пальцев кистей и стоп на холоде или при волнении. У некоторых людей цвет меняют также губы, нос и уши. Подобные изменения цвета кожи, связанные с уменьшением кровотока, могут возникать и у здоровых людей при обморожении, однако, у лиц с синдромом Рейно, они наблюдаются уже при незначительном охлаждении тела, в кондиционируемом помещении, при соприкосновении с холодной посудой и т.п. Изменения цвета могут сохраняться и в течение некоторого времени после согревания тела.

Около 15% больных СКВ также имеют синдром Шегрена или так называемый «сухой синдром». Это хроническое состояние, которое сопровождается сухостью глаз и полости рта. У женщин может отмечаться и сухость слизистых половых органов (влагалища).

Необходимое лабораторное обследование:

• Общий клинический анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Биохимический анализ крови.
• Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком титре при высокой активности СКВ.
• Исследование антинуклеарных антител – положительные титры у большинства больных, хотя позитивность может быть связана и с другими причинами.
• Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибонуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов положительны при СКВ.
• Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое у части больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом.
• Биопсия кожи и/или почек.