Приобретенный ингибитор к ф./Х

Клинический пример 8

Больная 68 лет. Поступила в отделение гаст­роэнтерологии. На 3-й день в области бедер, яго­дицы появились обширные гематомы. Переведе-

на в гематологическое отделение с диагнозом: геморрагический синдром неясной этиологии.

Лабораторный анализ: АЧТВ 161 с (норма 35-45 с), ПТ 93%, ТВ 34 с (норма 28-30 с), фибрино­ген 2,4 г/л, лизис эуглобулиновой фракции 140 мин,

Патология гемостаза

ретракция кровяного сгустка 46%, фактор VIII 1,3%, агрегация тромбоцитов с АДФ 72%.

Заключение: значительное удлинение време­ни свертывания крови при активации по внутрен­нему пути, резкое снижение ф.VIII. Подозрение

на ингибиторную форму гемофилии А. Для под­тверждения необходимо определение ф.VIII:Ag. Больная направлена в гематологический центр, где была подтверждена приобретенная (ин-гибиторная) гемофилия А.

Чрезвычайно редкое заболевание. Клиника и диагностика приобретенной гемофилии В анало­гичны таковым при приобретенной гемофилии А.

Ингибитор к фактору Вимебранда (приобретенная болезнь Виллебранда, приобретенный синдром Виллебранда)

Приобретенная болезнь Виллебранда (приоб­ретенный синдром) лабораторно подобна нару­шениям, характерным для врожденной болезни Виллебранда. Редкое заболевание. Возникает как спонтанно, так и на фоне ряда заболеваний: па­тология сердца и сосудов, онкологические забо­левания, системные заболевания соединительной ткани, гипотиреоз, опухоль Вильмса, прием цип-рофлоксацина и др. Патогенетические механиз­мы формирования приобретенного синдрома Виллебранда:

• Специфические антитела к ф.VIII/vWF.

• Неспецифические антитела, которые форми­
руют иммунные комплексы и приводят к бо­
лее активному клиренсу vWF.

• Абсорбция vWF клетками злокачественных
опухолей.

• Повышение протеолитической деградации
vWF.

• Потеря тяжелых молекул vWF в условиях
стресса, связанного с высоким напряжением
сдвига при активном кровотоке.

• Снижение синтеза или высвобождения vWF.
Диагностика: выявление развившихся при­
знаков приобретенного геморрагического забо­
левания, сходных с наследственной болезнью
Виллебранда. Лабораторная диагностика приоб­
ретенной болезни Виллебранда аналогична диаг­
ностике врожденной болезни Виллебранда. При
этом, помимо состояния гемостаза, необходимо
выявить фоновые заболевания.

Лечение приобретенного синдрома Вилле­бранда: симптоматическая терапия и/или профи-

лактика кровотечений - ДДАВП и концентраты фактораVIII + vWF; патогенетическое лечение, включая лечение фонового заболевания.