Приобретенные ингибиторы к фибриногену, фибрину, ф.ХIII и промежуточным продуктам
Приобретенные ингибиторы к протромбину, факторам VII и X
Приобретенный ингибитор к фактору V
Редкое заболевание, возникающее у пожилых людей, не имевших предшествующего дефицита ф.V. Развитие ингибитора чаще всего связано с предшествующим хирургическим лечением, часто после операций по поводу злокачественных заболеваний. В ряде случаев развитие дефицита ф.V происходило после операций, в которых использовался фибриновый клей из бычьей плазмы, или после применения антибиотиков с бета-лактамным кольцом, или после переливания крови.
Диагностика основывается на появлении признаков геморрагического заболевания, сходного с врожденным дефицитом ф.V, и наличии лабораторных данных за ингибитор к ф.V.
За исключением антител к протромбину, ассоциированных с волчаночным антикоагулянтом, специфические антитела к ф.II, -VI, -X встречаются очень редко. Есть лишь единичные описания таких случаев. Диагностика основывается на наличии клинических и лабораторных признаков ингибитора к соответствующему фактору.
|
|
Описаны единичные случаи развития ингибитора к ф.ХI, ф.ХII и другим факторам контактной активации. Их диагностика была лабораторной находкой, и никто из пациентов, за исключением имеющих ингибитор к ф.ХI, не страдал значительными геморрагическими проявлениями.
Патология гемостаза
последней фазы свертывания крови. Имеются немногочисленные описания развития ингибитора к фибриногену, фибрину, ф.ХIII и промежуточным продуктам процесса полимеризации и стабилизации фибрина. Большинство из больных страдали тяжелыми геморрагическими проявлениями с угрозой для жизни, сходными с проявлениями афибриногенемии или дефицита ф.ХIII.
Лабораторная диагностика основана на снижении активности ф.ХIII и признаках его ингибитора либо удлинении тромбинового времени, которое не корригируется в тесте смешивания с нормальной плазмой. Специальное исследование позволяет выявить специфичность антител.
Причины дефицита витамина К у детей старшего возраста и взрослых:
• Синдромы нарушенного кишечного всасы
вания (мальабсорбции), в том числе дефи
цит α1-антитрипсина, абеталипопротеине-
мия, атрезия желчных проходов, целиакия,
хроническая диарея, холестатическая бо
лезнь и др.
• Недоедание (голод).
• Алкоголизм.
• Прием лекарственных препаратов - кумари-
нов, в том числе из растительных сборов, от
равление ядами и др., антиконвульсанты, ан
тибиотики (цефалоспорины, антибиотики,
содержащие бета-лактамную цепь), передози
ровка витамина Е, салицилаты.
Коагулопатия, возникающая вследствие
приобретенного дефицита витамина К, проявляется кожным геморрагическим синдромом различной степени выраженности, кровотечени-
ями со слизистых, в том числе из желудочно-кишечного тракта, носовыми кровотечениями. Лабораторная диагностика при приобретенном дефиците витамина К аналогична диагностике дефицита витамин-К-зависимых факторов другой этиологии.