Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктазы – патологическое, в основном необратимое расширение бронхов, превышающее просвет нормального бронха в 2 раза и более. При этом изменения не ограничиваются лишь стенкой бронха, а распространяются на перибронхиальную и респираторную ткань.

Изменения бронхов связаны с прогрессирующим воспалением стенок бронха продуктивного типа, переходящим в склероз. При этом в сегментарных и субсегментарных бронхах наблюдается воспалительная инфильтрация слизистой оболочки, склероз и перестройка хряща, склероз перибронхиальной ткани. Более мелкие бронхи и бронхиолы суживаются в несколько раз (на почве рубцовых изменений в стенках). Воспаление быстро приводит к развитию выраженных фиброзных процессов в перибронхиальной ткани. Респираторная ткань изменяется вторично. Воспалительные изменения в ней носят преимущественно продуктивный характер и проявляются прежде всего в перибронхиальной ткани.

На почве прогрессирующего сужения периферических бронхов развиваются эмфизема и ателектаз.

До сих пор ведутся споры о врожденном и приобретенном характере бронхоэктазов. Большинство исследователей считают, что это приобретенное заболевание, основную роль в возникновении которого принадлежит острым пневмониям, перенесенным в раннем детском возрасте. При этом поражается еще неокрепшая стенка бронхов, которая теряет эластичность, сократительную способность и легко расширяется под влиянием механических факторов.

Другими словами, считается, что в большинстве случаев первичные бронхоэктазы – следствие бронхопневмонии у детей первых месяцев и лет жизни.

У взрослых чаще всего развиваются вторичные бронхоэктазы – при абсцессах легкого, хронической неспецифической пневмонии, туберкулезе, центральном раке, инородных телах бронхов, при осложненном течении послеоперационного периода, при операциях на органах грудной клетки.

При абсцессах и хронической пневмонии в зону воспаления вовлекаются соседние бронхи, при раке и инородных телах нарушается бронхиальная проходимость с последующим развитием ретростенотических бронхоэтазов.

Бронхоэктазы встречаются довольно часто особенно в детском, юношеском и молодом возрасте. По данным Гаджиева (1970), из 1200 больных бронхоэктазами 77 % составляли лица в возрасте от 10 до 20 лет. Судя по отчетам хирургических клиник больные с бронхоэктатической болезнью составляют большинство среди больных, оперированных по поводу нагноительных процессов в легких. Вторичные бронхоэктазы нельзя называть бронхоэктатической болезнью.

Клиническая картина бронхоэктатической болезни разнообразна и зависит от фазы ремиссии или фазы обострения. Выраженность клинических проявлений зависит также от распространенности и локализации процесса.

Основные клинические симптомы: кашель со значительным количеством слизисто-гнойной и гнойной мокроты, кровохарканье и легочные кровотечения. Могут быть изменения пальцев в виде барабанных палочек и ногтевых фаланг в виде часовых стекол. При аускультации – большое количество разнокалибренных влажных хрипов, повышение температуры, боли в боку, одышка, слабость, быстрая утомляемость.

Большинство больных – длительно болеющие люди. В анамнезе – многолетнее заболевание с волнообразным течением, при котором периоды кратковременных вспышек сменяются периодами продолжительных ремиссий. Со временем вспышки учащаются, а ремиссии укорачиваются.

Диагноз бронхоэктатической болезни часто устанавливается через много лет после начала заболевания. Больных долго лечат по поводу туберкулезной интоксикации, бронхоаденита (дети), хронического бронхита, туберкулеза легких (взрослые).

В то же время обычное стандартное рентгенологическое исследование, дополненное в части случаев направленной бронхографией, позволяет легко поставить правильный диагноз.

По форме бронхоэктазы делятся на цилиндрические, мешотчатые и смешанные. Другие формы – кистовидные, веретенообразные, варикозные. В отдельную группу выделяют ателектатические бронхоэктазы.

Бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных снимках и томограммах (в первую очередь, мешотчатые и кистовидные). Бронхоэктазы часто сопровождаются уменьшением объема легочной ткани (почти у ¾ больных с бронхоэктазами). Наиболее часто поражаются нижняя доля слева и средняя доля справа.

При поражении нижней доли слева возникает характерная рентгенологическая картина:

1) более низкое, чем в норме, положение головки левого корня;

2) разрежение легочного рисунка во вздувшейся верхней доле (компенсаторная эмфизема). Головки обеих корней на одном уровне;

3) смещение сердца влево;

4) на боковой ретгенограмме смещение главной междолевой щели к низу и кзади;

5) затемнение треугольной формы самой нижней доли.

*При этом тень сердца имеет как бы 2 контура. Наружный контур тени нижней доли четкий, часто вогнутый. Лучше признак уменьшения объема нижней доли виден на сверхжестких рентгенограммах и прямых томограммах. Характерно также затемнение в области заднего реберно-диафраграмального синуса разнообразной формы и объема, которое видно на боковых рентгенограммах и томограммах. Этот признак является одним из самых постоянных и часто встречающихся.

При бронхографии бронхи нижней доли резко цилиндрически расширены (реже смешанные), сближены между собой и собраны в пучок. Бронхи язычка и верхней зоны смещены книзу и кзади и распределены на большом пространстве.

При поражении средней доли справа на обзорных снимках определяются лишь кистовидные бронхоэктазы. Другие формы бронхоэктазов отображаются в виде усиления и деформации легочного рисунка (сотовый рисунок). На боковых томограммах средняя доля неоднородно затемнена, в ней определяются множественные округлые или линейные просветления (просветы расширенных бронхов в разных направлениях). Объем средней доли обычно уменьшен незначительно.

*Примечание: Треугольная тень на фоне тени сердца слева (как бы «двойной» контур сердца слева) может определяться и при ателектазе нижней доли слева, вызванном центральным раком левого легкого – поражением нижнедолевого бронха).

Мешотчатые и особенно кистевидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественно округлых и овальных полостей с более или менее тонкими (но не «волосяными») стенками. Контуры бронхоэктазов гладкие, стенки в большинстве случаев четкие. Иногда кистозные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. У них одинаковая томографическая картина. Отличить помогает бронхография – в отличие от воздушных бронхиальных кист (они не контрастируются) бронхоэктазы хорошо контрастируются.

Бронхоэктазы могут отображаться на снимках в виде лентовидных затемнений неправильной формы. Это расширенные бронхи, заполненные секретом и слизью.

Таким образом, обзорная рентгенография и томография являются ценными методами диагностики бронхоэктазов. Однако лишь бронхография позволяет достоверно определить истинный объем поражения, что необходимо, если намечается операция. При этом бронхография обязательно выполняется с обеих сторон, лучше не одновременно, а последовательно.

Бронхографическая картина бронхоэктазов характерна. Наиболее часты смешанные бронхоэктазы, затем идут цилиндрические (трубкообразное расширение бронхов 4 – 6 порядка). Далее, в порядке уменьшения частоты следуют кистевидные и мешотчатые бронхоэктазы. Кистозные бронхоэктазы, особенно расположенные в верхних долях, имеют чаще всего туберкулезный генез. Мешотчатые бронхоэктазы имеют вид слепо заканчивающихся резко расширенных бронхов 4 – 6 порядка, сближенных между собой и лишенных боковых ветвей.

Чем дольше течет процесс, тем он более распространенный. Чаще всего поражается нижняя доля слева (в 6 раз чаще, чем справа), при этом в процесс часто вовлекаются бронхи язычка, при поражении средней доли – 7 – 8 сегменты.

Иногда бронхоэктазы с обеих сторон, однако чаще с одной стороны определяются бронхоэктазы, а с другой – деформирующий бронхит. Нередко наблюдается хронический бронхит в верхней доле, а бронхоэктазы – в нижней.

Дифференциальная диагностика бронхоэктазов для рентгенолога не сложна. Некоторые трудности возникают при необходимости дифференцировать резко выраженный деформирующий бронхит от нерезко выраженных бронхоэктазов.

Дифференциальная диагностика кистозных и мешотчатых бронхоэктазов с кистозной гипоплазией легкого в настоящее время остается нерешенным вопросом. Под кистозной гипоплазией легкого (поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктазы и др.) понимают порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева и формированием кистозных полостей на разных уровнях бронхиального дерева дистальнее субсегментарных бронхов.

При бронхографии в отличие от истинных бронхиальных кист эти полости хорошо контрастируются, поэтому прижизненно невозможно отличить их от бронхоэктазов (кистозных или мешотчатых). Только при гистологическом исследовании.

По сути дела, кистозная гипоплазия – это те же бронхоэктазы, не врожденного характера.