Ретикулярная саркома

Классическая картина генерализованной миеломы

Множественные, четко очерченные, «штампованные» очаги деструкции в своде черепа, ключицах, ребрах, в костях таза и др. Достаточно часто наблюдается ячеистая, или сетчатая, структура – от «пчелиных сот» до «мыльных пузырей».

Остеобластический вариант (по типу склеротических mts или диффузный) наблюдается в основном в ребрах, позвонках, грудине, костях таза. Периостальная реакция в целом не характерна. Патологические переломы примерно в половине случаев (чаще в позвонках).

По Г.И. Володиной, при очаговой форме определяются очаги деструкции округлой, неправильно-округлой или неправильной формы (реже) диаметром от 2 до 5 см и более. Контуры очагов неровные и нечеткие. Но возможно наличие очагов округлых с четкими и ровными контурами, как бы выбитых острым прорастанием (Рейнберг). Однако Г.И. Володина считает, что подобный характер очагов встречается значительно реже. Очаги множественные, локализуются в нескольких костях.

Для миеломатоза характерен выраженный деструктивный процесс в костях свода черепа, поэтому при подозрении на миелому в первую очередь необходимо делать снимки черепа. Но иногда изменений в черепе не бывает.

Остеопоротические изменения – очаговый или диффузный остеопороз – чаще всего в позвонках и костях тела. Этот вариант реже, чем очаговый. Может сочетаться с другими поражениями костей.

Генерализованный диффузный остеопороз нередко встречается у молодых мужчин.

Мелкоячеистый вариант наблюдается в плоских костях – ребрах, лопатке, костях таза, ключице. Пораженный участок кости несколько вздут. Кортикальный слой истончен, неравномерен, контуры его неровные, волнистые. Мелкоячеистая структура кости: участки деструкции разделены неравномерными по толщине костными перемычками. Рентгенологическая картина напоминает остеобластокластому или эозинофильную гранулему.

При смешанном варианте – сочетание трех вышеперечисленных вариантов. Склероз не характерен для миеломатоза.

Дифференциальная диагностика

В основном с mts (в первую очередь при раке щитовидной железы, молочной железы). Если не найдена первичная локализация злокачественной опухоли, то решающим в диагностике костных изменений будут данные лабораторных исследований и пунктата костного мозга.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия поражает дистальные отделы конечностей. Протекает с деформацией костей.

При лимфогранулематозе очаги деструкции не столь многочисленны, они имеют более правильную форму. Возможно сочетание деструкции с участками склероза. Для миеломы склероз не характерен. Лимфогранулематоз крайне редко поражает кости черепа.

Остеобластокластома – солитарное образование. Поражает людей в более молодом возрасте.

Лечение миеломы. При генерализованной форме метод выбора – полихимиотерапия.

Это солитарная опухоль. Наблюдается чаще у мужчин в возрасте 25 – 40 лет. Локализуется в длинных трубчатых и плоских костях. Чаще поражается эпиметафизарный отдел длинной трубчатой кости (дистальный эпиметафиз бедренной, проксимальный эпиметафиз большеберцовой и плечевой костей). Реже возможна диафизарная локализация.

Клинически – боли и припухлость в области поражения.

Рентген-картина. Деструкция. Структура губчатого вещества на месте опухоли представляется ноздреватой. Очаг деструкции увеличивается, не имеет четких границ. Корковое вещество разрушается изнутри. При разрыве кортикального слоя опухоль может выходить за пределы кости в виде мягкотканой тени. При этом наблюдаются экстраоссальные очаги в ткани опухоли. Эта рентгенологическая особенность отличает ретикулосаркому от опухоли Юинга, при которой не бывает участков обызвествления на фоне опухоли, проросший кортикальный слой изнутри.

При дифференциальной диагностике опухоли Юинга и ретикулосаркомы следует учитывать возраст больных (при ретикулосаркоме 25 – 40 лет) и литературные данные (при ретикулосаркоме ускорена СОЭ). Периостальная реакция имеет место примерно в половине случаев, но выражена она незначительно.

Ретикулосаркома метастазирует в лимфоузлы, легкие, головной мозг и кости. Метастазами поражаются примерно те же кости, где локализуются первичные опухали, но чаще – плоские кости. Ретикулосаркомы радиочувствительны. Результат лечения более благоприятен, чем при других видах сарком.