Системная красная волчанка

Типичное ревматическое заболевание вирусной этиологии.

Классификация. 2 типа:

1\ Хроническая дискоидная волчанка без висцеральных проявления- 1\ локализованная 2\ распространенная.

2\ Системная красная волчанка с поражением висцеральных органов.

Варианты 1\ острая 2\ подострая 3\ хроническая.

Начало болезни аналогично острому инфекционному заболеванию с повышением температуры, сыпью, увеличением лимфатических узлов, перикардитом, плевритом, желтухой, спленомегалией.

Патоморфология. Характерны 4 признака:

1\ поражение кожи

2\ эндокардит Либмана-Сакса

3\ волчаночный нефрит

4\ луковичный гиалиноз селезенки.

Кожа. Поражается часто, но не всегда. Локализация – лицо, конечности, туловище.

Динамика - темно-красные пятна – пузыри - изъязвление – чешуя и корочки – депигментация – атрофия. Микроскопическая картина: ороговение, гибель росткового слоя, язвы, кариорексис с появлением гематоксилиновых тел, продуктивно-деструктивные васкулиты, флегмонозное воспаление, разрушение коллагеновых волокон, атрофия, фиброз.

Мышцы - воспаление, дистрофия, склероз, атрофия.

Суставы – полиартриты, но без тяжелых последствий.

Легкие. Поражаются всегда. Некоторые авторы выделяют даже легочную форму болезни. Характерно: гиперэргический васкулит, фибриноидный некроз, межуточная пневмония, хронический бронхит, метаплазия, в остром варианте- флегмонозное воспаление.

Сердце. Облитерирующий перикардит. Абактериальный эндокардит митрального клапана. Диффузный миокардит с исходом в кардиосклероз.

Сосуды. Типично – продуктивное воспаление селезеночной артерии с развитием инфаркта селезенки. Но могут поражаться и другие артерии.

Пищевод часто острый или хронический эзофагит с изъязвлением. Реже- гастриты, энтериты, колиты.

Печень – интерстициальный гепатит, дистрофия и некроз гепатоцитов, цирроз.

Поджелудочная железа межуточное продуктивное воспаление, склероз, атрофия островков.

Почки – поражаются очень часто. Развивается волчаночный гломерулонефрит.

Динамика 1\ инфильтрация вокруг клубочков, 2\ проникновение инфильтрата вглубь клубочков, 3\ циркулярный склероз и гиалиноз. Уремия.

Патоморфоз. Проявляется в следующем:

- летальность чаще до 35 лет

- учащение острого и хронического течения

- поражение органов: 1\ почки - 90% 2\легкие- 63%

3\сердце – 56% 4\ полисерозит- 44%

- причины смерти: 1\ почечная недостаточность

2\ сердечно-сосудистая недостаточность

- уменьшение частоты характерного продуктивного воспаления,

учащение фибропластической реакции

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ.

Характеризуется поражением кожи и внутренних органов.

Этиопатогенез объясняется с позиций аутоиммунной теории.

Первичным этиологическим началом является стрептококк, а главными повреждающими факторами – иммунные комплексы, антигены, антитела.

Изначально чаще всего болезнь проявляет себя поражением кожи лица и верхних конечностей. Выделяют 3 стадии болезни.

1\ Стадия отека.

Продолжительность – до нескольких недель. Проявления – небольшие участки утолщения кожи лентовидной или бляшковидной формы, отек кожи, васкулит, воспалительная инфильтрация по ходу протоков потовых и сальных желез. Это соответствует морфологической картине серозного воспаления.

2\ Стадия уплотнения.

На этом этапе происходит уплотнение и утолщение бляшек до консистенции хряща с изъязвлением кожи в местах костных выступов, атрофия эпидермиса и придатков кожи, гиперкератоз, склероз и гиалиноз.

3\ Стадия атрофии.

Выражается в истончении дермы, атрофии мышц, жировой клетчатки, в сращении кожи с костной тканью, склерозе, гиалинозе сосудов. Лицо становится маскообразным.