Врожденные дефекты фагоцитарной системы

Классическим примером врожденного дефекта фагоцитарной системы является хронический грануломатоз детей. Б.Грэй и Р.Гуд (1972) назвали эту болезнь синдромом парадоксов. Дети, страдающие данным заболеванием, проявляют высокую степень устойчивости к вирулентным стрептококкам, менингококкам, пневмококкам, но оказываются весьма подверженными инфицированию маловирулентными стафилококками, кишечными палочками, грибами и другими сапрофитами.

Эти микробы захватываются макрофагами и лейкоцитами, однако фагоцитоз оказывается незавершенным. Микробы не перевариваются и фагоциты выполняют роль «капсул» защищающих их от специфических факторов иммунного ответа, в частности от антител.

Организм не очищается от микробов, несмотря на гипергаммаглобулинемию.

В лимфатических узлах печени и легких формируются гранулы, отличительным признаком которых служат гистиоциты, содержащие липохромные включения.

Причиной смерти является прогрессивный деструктивный процесс в легких за счет пролиферации и распада гранулем, заканчивающийся сепсисом.

Первичная причина нарушения фагоцитарного процесса заключается в метаболическом дефекте – неспособности клеток продуцировать перекись водорода (Н₂О₂), что необходимо для нормального процесса обработки бактерий внутри фагоцита. Низкий уровень перекиси является следствием недостаточности НАДФ-оксидазы в фагоцитах больных. Именно этот фермент обеспечивает перенос электронов на кислород с последующим образованием Н₂О₂.

Хронический грануломатоз относится к группе таких дефектов фагоцитарной системы, которые характеризуются нарушением бактериоцидного эффекта фагоцитов. К ним же относятся дефекты миелопероксидазной, пируваткиназной и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназной активности.