Бульварная форма дизартрии

Бульбарная форма дизартрии обусловлена вялым парали­чом, связанным с поражением вещества продолговатого моз­га и ядер черепно-мозговых нервов. Здесь же проходят прово­дящие пути (нисходящие и восходящие), которые связывают продолговатый мозг со спинным мозгом, верхним отделом ствола мозга, стриопаллидарной системой, корой больших по­лушарий, ретикулярной формацией, лимбической системой.

В отличие от других форм дизартрии, при бульбарной ди­зартрии могут быть поражены изолированные мышечные группы, что обусловлено нарушением функции конкретных черепно-мозговых или спинно-мозговых нервов (с двух сто­рон), а также их комбинацией.

Симптомокомплекс двигательных расстройств в виде вяло­го паралича обусловлен очаговым поражением ядер, корешков или периферических стволов IX (языкоглоточный), X (блуж­дающий) и XII (подъязычный) черепно-мозговых нервов. Дви­гательные волокна этих нервов иннервируют мышцы глотки, гортани надгортанника, язычка мягкого нёба, языка.

Эти мышцы обеспечивают речевую артикуляцию, звуча­ние голоса, а также акт глотания.

Параличи мышц глотки приводят к затрудненному гло­танию, поэтому при глотании больные поперхиваются. Па­ралич мышц надгортанника приводит к попаданию жидкой пищи в гортань и трахею.

Паралич мышц мягкого неба вызывает затекание пищи в полость носа.

Паралич мышц гортани приводит к провисанию голосо­вых складок, что вызывает афонию или гипофонию — голос становится беззвучным.

Из-за провисания мягкого неба голос может приобретать назализованный оттенок. Наряду с нарушением артикуля­ции и голоса страдают такие важные безусловно-рефлекторные функции, как жевание и глотание (дисфагия или афагия). У взрослых пациентов утрата автоматизма глотания яв­ляется тяжелым осложнением, восстановление невозможно без специального обучения.

Небный и глоточный рефлексы исчезают.

Клинические формы дизартрии в «чистом» виде встреча­ются в клинике очаговых поражений мозга у взрослых, у ко­торых до наступления паралича речевая функция была пол­ностью сформирована и нормально функционировала.

Дисфагия проявляется в затруднении процесса сглатывания или полном отсутствии глотательных движений. В этих случаях дисфагия может осложниться аспирационной пнев­монией, что является угрозой для жизни.

Известно, что для нормального глотания необходимы опре­деленные функциональные условия: достаточная сила мышц губ, нормальные боковые вращательные движения челюсти, подвижность языка. Существуют следующие фазы глотания:

§ Орально-подготовительная фаза. Еда или жидкость нахо­дятся в ротовой полости, губы смыкаются, пища жуется, смешивается со слюной, формируется пищевой комок с помощью мышц языка, щек, неба. Эта фаза обеспечи­вается работой V, VII, XII пар черепно-мозговых нервов. Движения органов ротовой полости в этой фазе являются произвольными;

§ Орально-трансферная фаза. Эта фаза начинается тогда, когда пищевой комок начинает передвигаться задней частью языка. В это время назальная полость закрыва­ется за счет сокращения мягкого неба. Начинает реали-зовываться глотательный рефлекс. К управлению этими движениями присоединяется XI пара черепно-мозговых нервов;

§ Фарингиальная фаза. Начинается с запуска глотательного рефлекса, гортань при этом поднимается, наклоня­ется вперед, что приводит к опусканию надгортанника. Голосовые складки смыкаются, а дыхание приостанав­ливается. Движения языка продвигают пищевой комок к глотке, открывая верхнюю часть пищевода, что позво­ляет пище поступать в пищевод. В этом процессе участ­вуют IX, X, XI пары черепно-мозговых нервов;

§ Эзофазальная фаза (пищеводная). С помощью пересталь-тики пищевода пища продвигается в желудок. В управ­лении этим движением принимает участие X пара череп­но-мозговых нервов.

Все фазы, кроме первой, являются врожденными движе­ниями.

Симптомами дисфагии могут быть трудности жевания, вы­падение пищи изо рта во время глотания, хриплый, «булька­ющий» голос, нарушение дыхания.

Основные характеристики нарушений речи могут быть объяснены мышечной слабостью, пониженным мышечным тонусом и влиянием этих нарушений на темп, объем и точ­ность речевых артикуляций. Именно состоянием мышц и объясняется другое название этой дизартрии — «паретическая», т.е. Вялая.

При бульбарном параличе мышцы артикуляторного, го­лосового и дыхательного отделов периферического аппарата имеют низкий тонус и характеризуются гипотонией, вплоть до атонии, нарушением кровоснабжения. Особенно резко ухудшен отток крови, так как вены атоничны, расширены. Мышцы уменьшаются в объеме, становятся резко ослабленными, гипотоническими или полностью атоническими, и не реагируют рефлекторно на раздражения (арефлексия).

При этой форме дизартрии нередко наблюдаются атрофические явления в мышцах, в связи с чем отмечаются фасцикуляции и фибрилляции. Фаскуляции представляют собой видимые глазом аритмичные, изолированные подергивания в волокнах мышцы, находящейся в состоянии покоя; фиб­рилляции — спонтанные сокращения отдельных мышечных волокон, которые внешне не видны.

В атоничных мышцах резко нарушается способность к со­кращению в ответ на раздражение, что сопровождается сни­жением безусловных рефлексов. Таким образом, при буль­варной дизартрии, наряду с атрофическими явлениями и ги­потонией, имеется гипорефлексия и даже арефлексия.

У пациента, страдающего бульбарной формой дизартрии, отсутствуют как произвольные, так и непроизвольные дви жения в том отделе речевого периферического аппарата, в ко­тором имеются вялые параличи мышц. Отсутствие или рез­кое ослабление произвольных и непроизвольных движений связано с тем, что нарушается активность функций пора­женного нейрона, от которого отходит аксон, являющийся периферическим нервом, иннервирующим непосредственно мышцу.

Таким образом, мышца не получает нервных импульсов, передаваемых по периферическому нерву.

При обследовании ротовой полости обнаруживается, что в тех случаях, когда парализована мышца языка, язык ис­тончен, иногда отмечается синюшность, нередко исчерчен участками более бледного цвета (атрофия), в случаях выра­женных атрофии видны фасцикуляции. Он лежит плашмя на дне ротовой полости, не участвует в захватывании и продвигании пищевого комка. Больной не в состоянии осуществить произвольные движения: высунуть язык вперед, в бок, вниз и вверх.

При вялом параличе мягкого нёба отмечается его блед­ность, оно свисает в ротовую полость, нередко касаясь ма­леньким язычком корня языка.

Губы синюшны, истончены, не могут раздвинуться в улыб­ке, сделать «трубочку» и плотно смыкаться.

Лицо бледное, аммимичное.

У взрослых с бульбарной дизартрией полностью сохраня­ется понимание речи окружающих, чтение про себя и пись­менная речь.

У всех больных с бульбарной дизартрией нарушается рече­вая артикуляция, а значит, страдает фонетическое оформле­ние речи, в то же время грамматический строй и возможнос­ти использования словаря в полном объеме не меняются.

Речь таких больных звучит как невнятная, смазанная, неразборчивая, является трудной для восприятия слуша­телями.

При изолированном вялом парезе мышц голосовых складок нарушается произношение согласных звуков. Их противопоставленность по принципу глухости — звонкос­ти ослабляется, а иногда исчезает вовсе. В речи остаются глухие или полузвонкие варианты. В силу резкого ослаб­ления голоса больные произносят вместо «дом» — «том» и т.д. Ухудшается противопоставление звуков по признаку шумный — сонант.

Наблюдение 2. (Е.Н. Винарская, A.M. Пулатов, 1989)

Больной К., 30 лет.

Состояние после удаления невриномы слухового нерва. Спра­ва у больного наблюдались нарушения функций V, VII, VIII, IX, X и XII черепно-мозговых нервов. Наиболее тяжело была расстроена функция лицевого нерва. У больного имелся полный перефиричес-кий паралич мимической мускулатуры на правой половине лица с перетянутостью рта влево. Произношение губных звуков субъек­тивно затруднено, звуки слабы и недостаточно внятны. Язычные зву­ки и голос сравнительно сохранены. Мягкое небо сокращается вяло с перетягиванием влево, при этом наблюдается резкая открытая назализованность. Отмечено, что назализация почти полностью исче­зала, если губы больного пассивно удерживались рукой врача в пра­вильном положении. Это позволяло говорить о том, что паретичная небная занавеска выявляла лишь относительную функциональную недостаточность, когда выдыхаемая во время речи воздушная струя свободно проходила через рот. Когда же на пути воздушной струи оказывалась преграда в виде губ перетянутого влево рта больного и, следовательно, повышалось давление выдыхаемого воздуха на паретичную небную занавеску, функциональная недостаточность пос­ледней становилась резко выраженной, воздух проходил в носовые ходы и речь приобретала грубо назализованный оттенок.

При парезе мышц голосовых складок, как и при любом патологическом процессе, наблюдаются как положительные, так и отрицательные компенсаторные явления. Так, при на­рушении иннервации голосовых складок компенсаторно про­исходит усиление напряженности мышц глотки и корня язы­ка. В этих случаях гласные звуки нередко начинают звучать как сложные звуковые сочетания с шумовым призвуком, на­пример: вместо «а» больной произносит «ха», т.е. Утрачива­ется самостоятельность гласных, а, следовательно меняется звуковое оформление и речи.

Парез мышц небной занавески не позволяет использовать ротовой резонатор избирательно. Все звуки речи произносят­ся при свободном проходе выдыхаемого воздуха как через рот, так и через нос, и поэтому голос становится назализованным.

Особо грубые нарушения в артикуляции наблюдаются при парезе мышц языка, который обычно сопровождается па­резом мышц нижней челюсти, что препятствует ее участию в реализации устной речи. В первую очередь паретичность проявляется в том, что исчезает возможность образования полной преграды на пути выдыхаемой воздушной струи.

Как известно, согласные звуки противопоставляются по признаку: глухой — звонкий, твердый — мягкий, а также по месту образования: щелевые, смычные, аффрикаты и дрожащие. Звук «л» теряет смычку и напряжение спинки языка (например, «лампа» — «вампа» — «ампа»).

Изолированный парез мышц кончика языка делает невоз­можным произнесение звука «р» — сложнейшего вибранта, который требует высокоординированной и специализирован­ной активации мышечных волокон на четко изолированном участке большой язычной мышцы (например, «рак» — «ак», «лак» — «ак»).

Как «л» так и «р» в случаях пареза вместо вибранты и взрывного становятся щелевыми.

При поражении всех мышц языка более всего нарушаются самые дифференцированные переднеязычные звуки.

При преобладании пареза в мышцах корня языка наблюда­ются преимушественно нарушения артикуляции заднеязыч­ных звуков (например, вместо «кукушка» — «тутушка»). Взрывные заднеязычные звуки приозносятся как щелевой заднеязычный звук («гром — хвом», «гора — хава»).

Так как артикуляция мягких звуков требует менее диффе­ренцированной иннервации мышц языка, чем артикуляция твердых, но при вялом параличе мышц языка мягкие звуки нарушаются меньше твердых. В тоже время изолированное поражение мышц спинки языка вызывает нарушение арти­куляции среднеязычных мягких звуков.

При параличе мышц корня языка возникает компенсатор­ное напряжение мышц гортани и щелевой звук приобретает верхне- и нижнегортанный оттенок.

Оглушение звонких, превращение взрывных в щелевые и невозможность образования круглой щели приводит к тому, что разнообразные переднеязычные звуки русского языка начинают произноситься однотипно, как одинаковый глухой плоскощелевой звук.

Паралич круговой мышцы рта и губных мышц приводит к нарушению произнесения взрывных звуков и аффикат. Они превращаются в соответствующие щелевые. Губные взрыв­ные при этом конвергируют к глухому плоско-щелевому губно-губному звуку («булка» — «пулка»).

Присущая русским щелевым звукам круглая форма щели при параличе этих мышц ичезает, и взрывные звуки и аф­фрикаты превращаются в плоскощелевые, т.е. Звуки, не свойственные русской фонологической системе («чек — тек», «щека — сека»).

Таким образом, парез языка и губ упрощает артикуляторную программу и звуки речи превращаются в менее диффе­ренцированные глухие щелевые звуки.

Нарушение произношения гласных звуков. Как известно, гласные звуки противопоставляются по ряду, высоте и огуб­ленности. Вялый паралич артикуляторных мышц не позво­ляет противопоставлять гласные по этим признакам. Все они, начинают конвергировать к одному звуку, типа безударного гласного «а» или «о».

Компенсаторные мышечные реакции вовлекают в произ­несение гласных звуков нередко те группы мышц, которые в норме не участвуют в этой артикуляции (патологические син-кинезии). В этих случаях появляются носовые гласные, без­ударный русский «а» в ударной позиции. Характеристика глас­ных приближается к шумовым согласным. Наибольшую само­стоятельность, индивидуальность обычно сохраняет звук «а».

Таким образом, при бульбарной дизартрии наблюдаются раз­личные варианты упрощения речевых артикуляций, что связа­но с распределением и глубиной паралича в мышцах голосовых складок, мягкого неба, языка, нижней челюсти и губ.

Наряду с симптомами упрощения артикуляций при буль­барной дизартрии обязательно наблюдаются сиптомы спон­танной перестройки нейромоторной регуляции артикуляций, такая спонтанная компенсация далеко не всегда делает речь более разборчивой. Так, при вялом параличе мышц голосо­вых складок изменяется звучность голоса, в силу чего глас­ные звуки в начальном изолированном положении приобре­тают шумный заднеязычно-гортанный щелевой призвук. Это связано с вовлечением в процесс произношения мышц глотки и корня языка, что не компенсирует недостаточную звучность голоса и в то же время приближает характеристику гласных звуков к шумным, что осложняет разборчивость речи.

Примером положительной компенсации может служить произнесение мягких звуков при парезе мышц средней части языка. Мягкие звуки в этих случаях могут артикулировать­ся сохранными передними отделами языка. По своей акусти­ческой характеристике эти звуки становятся полумягкими. Отличаясь от своих твердых вариантов, полумягкие звуки, как правило, могут выполнять в устной речи смыслоразличительную функцию.

При парезе мышц голосовых складок, корня языка и мяг­кого неба в артикуляцию звонких звуков включается вся ос­тальная мускулатура речевого аппарата. Вместо открытой назализованности при произношении звуков возникает за­крытая назализация, вследствии чего эти звуки теряют но­совой оттенок. Произнесение в этих условиях носовых зву­ков («м», «н») ведет к их замене на ротовые пары.

Чем равномернее распределение пареза в мышцах речево­го аппарата и чем более выражена его степень, тем больше страдает артикуляция звуков, которые теряют качества зву­ков, присущие тому или иному национальному языку.

Сочетание упрощенной артикуляции звуков с компенса­торными реакциями приводит к тому, что в речи у пациента с бульбарной дизартрией появляется много звуков, чуждых фонологической системе русского языка. К таким явлениям относятся, например, безударный «а» в ударной позиции, носовые гласные, губно-губные, щелевые, переднеязычные щелевые с плоской щелью, глухой щелевой «р», гортанные щелевые, полумягкие согласные, глухие сонанты, предыха-тельные глухие и взрывные и т.д.

Так как вялые парезы при бульбарной дизартрии распреде­ляются неравномерно по отдельным мышечным группам арти­куляционного аппарата, то наблюдается избирательность в рас­стройствах артикуляции у разных больных. У одних лиц нару­шаются только губные смычные звуки. У других — только зад­неязычные смычные звуки, у третьих — переднеязычные звуки.

В тяжелых случаях при бульбарной дизартрии произно­сительные возможности человека могут сокращаться до не­скольких самых простых в артикуляторных отношениях звуков: гласного звука типа безударных русских гласных «а» или «о» с шумовым призвуком и щелевых глухих согласных разного места образования. Эти изменения в артикуляции лежат в основе невнятной, нечеткой, смазанной речи у лиц с бульбарной дизартрией.

Таким образом, при бульбарной диартрии нарушается спо­собность пользоваться социальной речью, обусловленной зву­ковыми закономерностями национального языка, которая замещается набором звуков, объединяемых по принципу их анатомо-физиологической доступности. Характеристика ар­тикуляторных возможностей в тяжелых случаях бульбарной дизартрии по-видимому не будет иметь существенных разли­чий у пациентов разных национальностей.

Выводы

Бульбарная дизартрия характеризуется снижением то­нуса мышц речевого аппарата в связи с органическим поражением моторных нейронов в продолговатом отде­ле мозга.

Нарушения моторной реализации фонологической сис­темы речи, замещение ее набором звуков нередко чуж­дых русской звуковой системе и объединяемых по при­нципу их анатомо-физиологической доступности. Ди­намика и варианты зависят от распределения и степени пареза мышц периферического речевого аппарата.

У лиц со сформировавшейся до заболевания устной речью нарушается моторная реализация звуковой системы русского языка по следующим закономер­ностям:

Парез мышц голосовых складок, резко снижающий амплитуду их колебаний и возможность достаточ­ного накопления подскладочного давления воздуха, влечет за собой оглушение согласных и гласных зву­ков со стиранием в произношении фонологических противопоставлений по признакам звонкий-глухой, шумный-сонант, гласный-согласный;

Парез мышц мягкого неба, вызывающего пассивное провисание небной занавески в ротовую полость, при­водит к исчезновению моторной противоположности звуков по принципу ротоносовой (назализация);

Парез мышц губ и языка (преимущественно в том или другом отделе) вызывает замену взрывных звуков и аффрикат соответствующими щелевыми, упрощение характера щели, замену зуков р, л на щелевые;

Парез мышц языка, губ и нижней челюсти имеет следствием стирание различий в фонологических противопоставлений гласных звуков по признакам высоты, ряда и огубленности.