Патология лизосом

Лизосомы – сферич. органеллы, содерж. гидролитич. ф., кот. разруш. белки, нуклеотиды, углеводы, жиры.

1. При резком повыш. прониц. мембр. лизосом происх. выход их ф. в ЦП → самомпереваривание кл. → смерть.

2. Первичная недостат. ф. в кл. – в рез. нар. синтеза ф., обуслов. наследств. дефектом аппарат синтеза белка в следствие изменения нуклеотид. последоват. в пределах одного гена или гр. генов. → возник моногенные бол. (фенилкетонурия, галактозурия) или полигенные бол. (врожд. сах. диаб.). Это происх вследствие потери ф. лизосомами → теряется способность расщеплять субстрат, кот. накапл. в лизосомах→ нар. ф-ций соответ. орг.

3. Вторичная недостат. – приобретенная. Связ с возд. патогенных ф-ов на ф. Это инактивация активных центров ф. токсинами, солями тяж. Ме; резкие изменен. темпер., осмолярности кл., кислотности; недостат. энергетич. обеспеч. деят. ф., нар. связи некот. ф. с мембр., н-р, в митох. и др. Причины, приводящие к недостат. ф-ции лизосом: угнетение их продукции комплексом Гольджи, стабилиз. мембр. лизос. при избытке глюкокортик., уменьш. содерж. в лизосомах гадролитич. ф. Лизосомы могут подверг. разруш. некотор. бак. токсинами и лекарств. препар. при введ. больших доз вит А.

Патология Клеточный мембран.

Типовые нарушения биомембран клеток – причины:

1. перикис. окисл. лип. (ПОЛ),

2. действие эндог. липаз,

3. осмотич. (механич.) растяж. мембр.,

4. адсорбция на лип. слое чужерод. белков или полиэлектролитов → увел. прониц. кл. мембр.

Возможные пути поврежд.:

1.При усил. образ. своб рад. О₂ → сниж. уровня тиооловых соед. → недостат. ферментатив. и неферм. антиокс. сис. → усиление ПОЛ → поврежд. мембр.

2. Водораств. прод. ПОЛ вызыв. избират. увел. прониц. для Н и ОН. Под влиянием ПОЛ происх. разруш. SH-гр. → увел. прони. мембр. → набухание → наруш. биоэнергетич. ф-ции.

3. Действие эндог. липаз – поврежд. мембр. при тк. гипоксии.

4. Мех. растяж мембр.

5. Формир. каналов вледствие адсорбции полиэлектролитов на лип. слое.

6. Встраиваясь в мембр. кл. холестерин если присутств. в избыт. → нар. норм. ф-цию кл. мембр.

7. Жирораствор. вит А → действ. на лизосом. мембр. повыш. их прониц. (также как и своб жир. к-ты). ВСЕ причины приводят к увел. прониц. мембр. для К⁺, Н⁺, Са²⁺, → сниж. электрич. прочности мембр.