Билет11. 1. Амилоидоз – разновидность сосудисто-стромального диспротеиноза, в основе которого лежит формирование сложных белков в строме органов и стенках сосудов

1. Амилоидоз – разновидность сосудисто-стромального диспротеиноза, в основе которого лежит формирование сложных белков в строме органов и стенках сосудов.

Амилоид состоит из 4 основных компонентов: фибриллярного белка (F-компонент), периодических палочек (P-компонент), гликзаминогликанов и так называемых «гематогенных добавок».

Этапы формирования амилоида: 1) активация генов, ответственных за синтез фибриллярного белка амилоида, в паренхиматозных и/или стромальных клетках; 2) синтез фибриллярного белка; 3) агрегация фибрилл амилоида с образованием каркаса; 4) формирование вещества амилоида из фибрилл, белков плазмы крови и гликозаминогликанов.

Клинико-морфологическая классификация амилоидоза. Выделяют первичный (идиопатический), наследственный (семейный), вторичный (приобретённый), старческий и локальный опухолевидный амилоидоз. В зависимости от поражения органов принято выделять нефропатический, нейропатический, кардиопатический, гепатопатический, эпинефропатический, APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается нефропатический амилоидоз.

В строме органов амилоид может откладываться по ходу коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) или ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) волокон.

Патологическая анатомия амилоидоза. Органы при амилоидозе увеличены в размерах, плотной («деревянистой») консистенции, с сальным блеском на разрезе.

В ранней стадии развития амилоидоз может быть обратимым: при этом осуществляется резорбция амилоида (амилоидоклазия) макрофагами (амилоидокластами). Прогрессирующий амилоидоз органов ведёт к атрофии и развитию органной недостаточности.

2. Крупозная пневмония – острое инфекционно-аллергическое заболевание с поражением целой доли легкого (долевая пневмония), фибринозным экссудатом в альвеолах (паренхиматозная фибринозная пневмония) и наложением фибрина на плевре (плевропневмония). Крупозная пневмония - самостоятельное заболевание (первичная пневмония), чаще болеют взрослые.

Этилогия и патогенез. Вызывается пневмококками. В развитии болезни играют роль аллергические реакции и переохлаждение организма.

Морфогенез:

Стадия прилива,

Стадия красного опеченения,

Стадия серого опеченения,

Стадия разрешения.

Стадия прилива продолжается одни сутки и характеризуется полнокровием и микробным отеком доли легкого. Макро – доля легкого несколько уплотнена и полнокровна.

Стадия красного опеченения – 2-3 день болезни. Макро – доля увеличена, безвоздушна, плотная как печень, красного цвета. Микро – в альвеолах фибринозно-геморрагический экссудат.

Стадия серого опеченения – 4-6 день болезни. Макро – доля увеличена, безвоздушна, плотная как печень, серого цвета, на плевре – нити фибрина. Микро – в альвеолах фибринозно-гнойный экссудат.

Стадия разрешения – 9-11 день болезни. В альвеолах происходит лизис экссудата, который выводится по бронхам в виде мокроты. Восстанавливается воздушность, уменьшаются размеры и кровенаполнение легкого.

Осложнения:

Легочные (карнификация, абсцесс, эмпиема плевры),

Внелегочные (медиастинит, перикардит, сепсис).

Легочные осложнения:

Карнификация, т.е. организация (замещение соединительной тканью) фибринозного экссудата с развитием очагового пневмосклероза. Макро – участок ткани легкого похож на мясо: красный и плотный,

Абсцесс – нагноение с образованием полости, заполненной гноем,

Эмпиема плевры – переход гнойного воспаления в плевральную полость.

Внелегочные осложнения:

Медиастинит – воспаление средостения при лимфогенном распространении инфекта,

Перикардит - воспаление перикарда,

Сепсис – генерализованная инфекция.

Патоморфоз (особенности современных форм крупозной пневмонии)

Абортивное течение, т.е. заболевание может закончится на начальных стадиях.

Снижение осложнений,

Уменьшение смертности.

3. Сифилис – хрон. инф. венер. заболевание, вызываемое бледной трепанемой.

· Приобретенный - половой, внеполовой (бытовой, профессиональный)