Нарушения липидного обмена

1. СФИНГОЛИПИДОЗЫ – ↓ активности ферментов, расщепляющих сфингозинсодержащие липиды:

(происходит накопление в тканях соответствующих сфинголипидов)

болезнь ГОШЕ - ↑ цереброзидов

болезнь ТЕЯ-САКСА - ↑ ганглиозидов

болезнь НИМАНА-ПИКА - ↑ сфингомиелинов

2. Жировая инфильтрация печени (ЖИП) – ↑ содержания в печени ТАГ до 50%, против 5% в N

(происходит нарушение образования ЛПОНП,в формировании которых большую роль

играют лецитин и липотропные факторы – холин, лецитин, SAM, В₁₂ – ф-ры ↓ ЖИП)

3. Ожирение – ↑ липогенеза и ↓ липолиза

(происходит активное образование и накопление жиров)

4. Желчно-каменная болезнь – образование желчных камней

(результат кристаллизации компонентов желчи, возникающий при застое желчи, при

воспалении желчного пузыря, желчных протоков)

5. СТЕАТОРЕЯ – выделениенепереваренных жиров с калом

(происходит при ↓ желчеобразования / ↓ поступления желчи в кишечнике при

холецистите, обтурации желчных протоков)

6. Атеросклероз – отложение в интиме сосудов холестерола

(происходит при гиперхолестеринемии и повреждении эндотелия сосудов)

ЛПОНП, ЛПНП – атерогенные; ЛПВП - антиатерогенные