2015-04-30
365
1.А) цитруллин
Б) аргинин
Г) аргининосукцинат
2.А) цитруллин
Б) аргининосукцинат
В) аргинин
3.В) аргининосукцинатсинтетазы 1.
Глутамат связывает NН3 в реакции синтеза глутамина и увеличивает его выведение с мочой в виде аммонийных солей.
4.А) аргининосукцинатлиазы
Б) цитруллина
В) за счет аргинина увеличивается фонд орнитина и стимулируется синтез цитруллина
5.Б) изменением каталитического центра, приводящим к снижению активности фермента
6.Г) приобретенный дефицит лактазы
7.Б) не происходит синтеза гликогена из глюкозы, фруктозы, галактозы 1)
В) УДФ_глюкопирофосфорилаза 2)
8. УДФ-галактопирофосфорилаза обеспечивает метаболизм галактозы по следующему пути:
галактокиназа
Галактоза + АТФ Галактозо-1-фосфат + АДФ
УДФ-галактопирофосфорилаза
УТФ+Галактозо-1-фосфат → → → → → → → → → → УДФ-галактоза + РРi
Галактозо-4-эпимераза
УДФ-галактоза → → → → → → → → УДФ-глюкоза ↓
↓→УМФ
Гликоген ←……↓
↓
Глюкозо-1-фосфат
↓
Глюкозо-6-фосфат
9.Разветвленное строение гликогена обеспечивает его быструю мобилизацию, т.к. гликогенфосфорилаза отщепляет концевые мономеры молекулы.
10.Метод количественного определения точек ветвления гликогена может быть основан на определении свободной глюкозы, образующейся при гидролизе α-1,6-гликозидных связей.
11.А) галактозурия
12.А) концентрация фенилаланина в крови
13.Б) до 2-х месяцев
14.Д) гомогентизиноксидаза
15.А) гомоцистинурия
Б) ахроноз
В) артрит
Г) повышение концентрации гомогентизиновой кислоты в крови
16.В) альбинизм, болезнь «кленового сиропа», алкаптонурия
17.А) вероятность рождения больного ребенка
Б) вероятность повторного рождения больного ребенка
В) диагноз у родившегося ребенка
Г) прогноз у больного ребенка
18.А) ультрасонографию плода
Б) определение в амниотической жидкости уровня α-фетопротеина
В) установление активности ферментов в экстракте разрушенных
фибробластоподобных клеток амниотической жидкости
Г) лабораторное обследование родителей и близких родственников
19.А) гликогеноз
20.В) фруктозурия
21.А) при болезни Гирке
22.Б) фенилаланин-4-гидроксилазы
23.В) мышечной фосфорилазы
24.Б) торможение распада гликогена
Д) накопление гликогена в мышцах и печени
25.Б) недостаточный синтез антидиуретического гормона в организме
26.В) лизосомы
27.В) индиканурия
28.Б) блока энзима гомогентизинатдиоксигеназы
Д) накопления гомогентизиновой кислоты в хрящевой ткани
29.В) болезни «кленового сиропа»
30. А) болезнь Херса
Б) болезнь Андерсена
В) болезнь Помпе
Г) болезнь Хага
Д) болезнь Гирке
Е) болезнь Мак-Ардля
31. Б) уреазы
