Нарушения моторной функции

· Нарушения тонуса мышц

Нарушения мышечного тонуса характерно для большого числа патологических состояний нервной системы. Изменения мышечного тонуса при церебральной патологии носят разнообразный харатер: мышечная гипотония в остром периоде поражения центральных мотонейронов и их проводников, мышечная дистония на фоне расстройств глубоких видов чувствительности, повышение мышечного тонуса в паретичных конечностях по спастическому или смешанному типу с присоединением пластичной ригидности. Патофизиология расстройств мышечного тонуса в настоящее время продолжает интенсивно изучаться в связи с влиянием различных структур головного и спинного мозга на состояние нейромоторного аппарата.

· Нарушение нервно-мышечной передачи. Миастения.

Нарушения нервно-мышечной трансмиссии могут быть генетически наследованными или приобретенными. Они, как правило, сопровождаются выраженной мышечной слабостью и быстрой утомляемостью при выполнении того или иного мышечного действия. При таких заболеваниях генерация в нервных окончаниях нервных импульсов достаточной амплитуды все же происходит, однако распрост­раняться далее потенциал действия мышечного волокна не может в силу влияния одного или нескольких специфических механизмов.

Болезни, связанные с нарушением нервно-мышечной передачи можно классифицировать следующим образом:

· Аутоиммунные:

Миастения

Синдром Ламберта —Итона

· Врожденные:

Семейная младенческая миастения

Ацетилхолинэстеразная недостаточность на концевых пластинках нервов

Синдром медленных каналов

Недостаточность ацетилхолиновых рецепторов на концевых пластинках нервов

· Токсической природы:

Ботулизм

· Лекарственной природы

· Аутосомно-рецессивное наследование.

· Аутосомное или сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование.

· Аутосомно-доминантное наследование.

Миастения (myasthenia gravis) — приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризующееся недостаточностью ацетилхолиновых рецепторов (АХР) на моторной концевой пластинке нерва. В одних случаях поражаются только глазодвигательные мышцы, в других — заболевание приобретает генерализованный характер. Выраженность симптомов заболевания уменьшается после отдыха или приема антихолинэстеразных препаратов. Циркули­рующие в крови антитела к АХР обнаруживаются у 80—90% больных, а иммунные комплексы (IgG и компоненты комплимента), как правило, откладываются на по­стсинаптической мембране моторной концевой пластинки.