1. Гемолитическая болезнь новорожденного по Rh-фактору. Желтушно-анемическая форма. Тяжелое течение.
2. Для уточнения диагноза – дополнительные лабораторные исследования не нужны (анализ крови / Hb, Ht, эритроциты, лейкофомула, тромбоциты), биллирубин крови общий, прямой и непрямой, для наблюдения в динамике). Проведение прямой и непрямой пробы Кумбса.
3. Наиболее частые причины прямой гипербиллирубинемии: гепатит, сепсис, внутриутробная инфекция, острая гемолитическая анемия, атрезия желчевыводящих путей, дефицит α-антитрипсина, киста общего желчного протока, галактоземия.
Наиболее частые причины непрямой гипербиллирубинемии: несовместимость крови по АВ0, резус-изоиммунизация, желтуха на грудном вскармливании, физиологическая гипербиллирубинемия, инфекция, субдуральные кровоизлияния или кефалогематома, обширные экхимозы, диабет у матери, гипотиреоз.
4. а) отечная форма; б) желтушная форма; в) анемическая форма.
5. Смерть до или после рождения, если выжил после активного лечения: тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатия;
|
|
– прогноз благоприятный, если лечить, но может быть биллирубиновая энцефалопатия, летальный исход, высокая инфекционная заболеваемость на первом году жизни;
– прогноз для жизни благоприятный, но возможно развитие анемии, ДВС синдрома.
6. Показания к заменному переливанию:
– появление желтухи при рождении и в 1–2 сутки жизни;
– высокий уровень непрямого биллирубина в пуповинной крови больше 4 мг/% или больше 68 ммоль/л;
– почасовой прирост биллирубина больше 0,4 мг/% или 6,8 ммоль/час;
– снижение эритроцитов меньше 5 млн в крови ребенка, меньше 4,5 млн в пуповинной крови;
– снижение Hb меньше 150 г/л в крови ребенка Hb меньше 150 г/л в пуповинной крови.
7. Дифференциальную диагностику проводим с физиологической желтухой, конъюгационной желтухой, гемолитической желтухой, паренхиматозной и механической желтухами.
8. Заменное переливание крови,
– инфузионная терапия,
– фототерапия, карболен, фенобарбитал,
– тюбажи,
– АТФ, кокарбоксилаза, витамины гр. В,Е,
– наблюдение в динамике.
9. При вовремя начатом лечении прогноз для жизни благоприятный.
10.Гемотрансфузии девочкам только по жизненным показаниям.
– Профилактика абортов
– Всем женщинам с резус-отрицательной кровью после родов или аборта ввести анти-Д глобулин.
– Госпитализация, в отделении проводится неспецифическое лечение.