Врожденный сифилис

Зародыш может быть инфицирован от матери, которая больна сифилисом примерно до 2-5 лет, чем свежее инфекция - тем больше вероятность заражения плода и тяжелее врожденный сифилис.

Адекватное лечение в начале беременности защищает плод от заражения.

До 5-го месяца беременности - трепонемы не поражают плаценту и плод, поэтому сифилис редко бывает причиной раннего выкидыша. Инфицирование в поздние сроки - влечет за собой поздний выкидыш, мертворожденность или раннюю смерть вскоре после родов.

Мать, больная сифилисом может передавать плоду латентную инфекцию, которая проявляется в детские или юношеские годы.

Различают:

- сифилис недоношенных мертворожденных плодов;

- ранний врожденный сифилис новорожденных и грудных детей;

- поздний врожденный сифилис дошкольного и школьного возраста,

- поздний врожденный сифилис взрослых.

Сифилис недоношенных мертворожденных плодов - результат гибели плода (на 6-7месяце). Рождается, как правило, мацерированный плод.

Ранний врожденный сифилис.

В перинатальном периоде и у новорожденных - поражены печень, легкие, почки и ЦНС, но наиболее выраженные макроскопические изменения выявляются в коже, слизистых и костях. Макуло-папулезная диффузная сыпь по всей коже, ладони, стопы и вокруг рта и ануса. Для этой сыпи характерно обильное шелушение, в ней - большое количество спирохет.

Микроскопически - пролиферативный облитерирующий эндоваскулит и характерная плазмоцитарная инфильтрация.

Сифилитический остео- и перихондрит - генерализованного характера. Поражаются все кости скелета, особенно нос и нижние конечности.

Деструкция сошника ведет к коллапсу носовой перегородки, образуя характерный вид, называемый "nez camard" (курносый нос). Периостит tibia приводит к деформации передней поверхности голени, получившей название "лезвие сабли". Нарушен процесс внутрихрящевой оссификации. Эпифизы увеличиваются вследствие пролиферации хрящевой ткани, в метафизах встречаются островки хряща.

Параллельно - диффузное разрастание соединительной ткани облитерирующим эндартериитом и мононуклеарными плазмоцитарными инфильтратами. Этот процесс развивается на границе диафиза и нижнего эпифиза бедра, в ребрах и грудине (сифилитический остеохондрит). Границы кости и хряща имеют пилообразный вид.

Аномальный рост эпифизов заканчивается их отделением и приводит к деформации скелета.

В печени - спирохетемия провоцирует развитие воспалительной реакции, которая носит диффузный интерстициальный характер (интерстициальный гепатит). Процесс завершается разрастанием рубцовой ткани и изменением всей архитектоники печени - вначале разрастание соединительной ткани вокруг, затем внутри долек, окружая отдельные гепатоциты или их гнезда, формируя, таким образом, диффузный мелкоочаговый цирроз. В соединительной ткани - инфильтраты и сосудистые изменения, характерные для сифилиса. Печень очень плотная с коричневатым оттенком ("кремневая печень").

В легких - интерстициальная сифилитическая пневмония. Межальвеолярные перегородки резко утолщены, просвет альвеол уменьшен, с разрастанием альвеолярного эпителия. В строме - мононуклеарный инфильтрат и облитерирующий эндартериит. Легкие очень плотные, бледные, практически не аэрируемы (белая пневмония). Присоединение вторичной инфекции меняет гистологическую картину.

Наблюдаемая при врожденном сифилисе спирохетемия приводит к развитию интерстициального воспаления в любом органе (в поджелудочной железе, почках, сердце, селезенке, эндокринных органах). В головном мозге- менинговаскулярный сифилис. В глазу - интерстициальный кератит, с образованием аномального пигмента - пятнистая сетчатка глаза.

Поздний врожденный сифилис.

Напоминает третичную фазу приобретенного сифилиса с определенными отличительными чертами.

Для него характерна триада Гетчинсона:

- хронический интерстициальный кератит;

- поражение 8-ой пары черепно-мозговых нервов;

- своеобразные "зубы Гетчинсона".

Один из наиболее характерных признаков - изменение зубов, возникающие в период их роста. Резцы меньше нормальных, имеют форму "отвертки", более острые и напоминают иглы.

Поражение сердца - крайне редко. Из-за воспаления сосудистой оболочки головного мозга в процесс вовлекается 8-ая пара черепно-мозговых нервов и n. opticus.