B. Предупреждение тканевых и травматических повреждений у больных ПОФ 27

МЕДИЦИНСКИЕ АСПЕКТЫ СОВРЕМЕННОГО СОСТОЯНИЯ ПРАКТИКИ ЛЕЧЕНИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ОССИФИЦИРУЮЩЕЙ ФИБРОДИСПЛАЗИИ

Международный Клинический Консорциум по прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии¹ (ПОФ)

Декабрь 2008

Центр исследований ПОФ и сопутствующих заболеваний при Школе Медицины Пенсильванского Университета, Филадельфия, штат Пенсильвания, 19104

Автор публикации:

Доктор медицины Фредерик С. Каплан (Frederick S. Kaplan), профессор молекулярной ортопедической медицины, профессорат Исаака и Розы Нассау (Isaac & Rose Nassau),

Школа Медицины Университета штата Пенсильвания,

Отделение ортопедической хирургии, строение Сильверстайн Два,

Госпиталь Университета штата Пенсильвания;

3400 Spruce Street

Philadelphia, Pennsylvania 19104

Phone 215-349-8726/8727

Fax: 215-349-5928

Email: Frederick.Kaplan@uphs.upenn.edu

Заявки на перепечатку: Kamlesh.Rai@uphs.upenn.edu

Международный Клинический Консорциум по прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии.

[Clin Proc Intl Clin Consort fop 3 (2):1-85, 2008]

____________

¹См. раздел X (стр. 71-85) – полный список авторов и использованных материалов.

ОГЛАВЛЕНИЕ

РЕЗЮМЕ……………………………………………………………………………………….. 5

I. КЛИНИЧЕСКИЕ И ОСНОВНЫЕ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ СВЕДЕНИЯ О ПОФ 6

A. введение………………………………………………………………..…..…..….. 6

B. Классические клинические проявления ПОФ 6

C. Прочие скелетные аномалии при ПОФ 6

D. Радиографическая идентификация ПОФ 7

E. Гистологические исследования тканей, пораженных ПОФ 7

F. Результаты лабораторных исследований при ПОФ 8

G. Состояние иммунной системы при ПОФ 8
H. Ошибки диагностирования ПОФ 8
I. Эпидемиологические, генетические, сопутствующие факторы и ПОФ 8
J. ПОФ и сигнальные пути костного морфогенетического протеина (КМГП) 9
K. Ген ПОФ 9
L. Протеиновая модель мутаций, связанных с ПОФ 9
M. Генетическое тестирование ПОФ 10
N. Моделирование ПОФ на лабораторных подопытных животных 10

Проблемы терапевтической оценки при ПОФ 10

II. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ И ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ МЕТОДОВ

СИМПТИМАТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЕ ПОФ 12

A. Введение………………………………………………………………..…………… 12

B. Кортикостероиды…………………………………………………………………………. 12

C. Ингибиторы мастоцитов 13

D. Ингибиторы циклооксигеназы-2 и нестероидные противовоспалительные

Препараты – НСПВП 15

E. Аминобисфосфонаты 17

F. Снятие острых и хронических болевых симптомов ПОФ 23

G. Миорелаксанты 23
H. Препараты для химиотерапии и лучевая терапия 24

1. Пересадка костного мозга 24
J. Прочие препараты 25
K. ACVR1/ALK2: определение объектов-мишеней для проведения терапии 25