Гиперпротеинемии

Различают две разновидности увеличения общего содержания белков в плазме крови: гиперсинтетическую и гемоконцентрационную.

При гиперсинтетической (истинной, протеосинтетической) гиперпротеинемии наблюдается гиперпродукция либо нормального белка (например, Ig, либо парапротеинов (например, при B-лимфоцитарных лейкозах, плазмоцитомах, миеломной болезни);

Гемоконцентрационная (ложная) гиперпротеинемия развивается в результате гемоконцентрации без усиления протеосинтеза (например, при ожоговой болезни, диарее, повторной рвоте, длительном усиленном потоотделении).

Гипопротеинемии

Выделяют два варианта уменьшения общей концентрации белков в плазме крови: гипосинтетический и гемодилюционный.

Гипосинтетическая (истинная) гипопротеинемия. По ее происхождению она может быть двух видов:

первичной (наследственной или врождённой; например, гипо­протеинемия при болезни Брутона);

вторичной (приобретённой, симптоматической; например, при печёночной недостаточности, белковом голодании, почечной недостаточности, ожоговой болезни).

Гемодилюционная гипопротеинемия. Она обусловлена гиперволемией (например, при гиперальдостеронизме или почечной недостаточности).

Парапротеинемии

Парапротеинемии наблюдают обычно при: – миеломной болезни (опухолевые плазмоциты продуцируют аномальные лёгкие или тяжёлые цепи молекул Ig) и – лимфомах (лимфоцитарных или плазмоцитарных); лимфомы синтезируют аномальные IgM, обладающие повышенной агрегируемостью.

Расстройства финальных процессов катаболизма белка

Расстройства конечных стадий катаболизма белка характеризуются нарушением образования и дальнейших изменений мочевины, аммиака, креатинина, индикана, а также их выведения из организма.

Остаточный азот

Интегративный параметр белкового обмена в организме – содержание небелкового (остаточного) азота в кровиЕго нормальная концентрация колеблется от 14,3 до 28,5 ммоль/л (табл. 10–1).

Таблица 10‑1

Таблица 10–1. Содержание небелкового (остаточного) азота в крови (в ммоль/л)

Показатели	Диапазон нормы
Остаточный азот: мочевины аминокислот мочевой кислоты креатинина креатина аммиака	14,3–28,5 2,9–8,9 3,6 0,71 0,36 0,14 0,07

Аммиак

Из всех компонентов остаточного азота наиболее выраженными патогенными (цитотоксическими) свойствами обладает аммиак. Он беспрепятственно проникает через мембраны клеток, оказывая альтерирующее действие на ферменты, компоненты цитозоля и мембран.