Механизм развития хронических лимфолейкозов

На уровне предшественницы В-клетки вывляется хромосомная аберрация, приводящая к трисомии хромосомы 12 либо к структурным нарушениям хромосом 6, 11, 13 или 14.

Патологические опухолевые клетки частично дифференцируются – лишь до уровня рециркулирующих В-клеток или B-клеток памяти. Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов приводят к появлению новых мутаций и, соответственно, новых субклонов лейкозных клеток. Лейкоз может сопровождаться появлением моноклональных IgM или IgG.

Виды хронических лимфолейкозов

ХЛЛ подразделяют на B- и T-формы.

Проявления хронических лимфлейкозов

Лимфоцитоз.

Лимфаденопатия (увелиние лимфатических узлов).

Спленомегалия. При этом симптоме прогноз лейкоза становится неблагоприятным (пациенты обычно живут 4–7 лет).

Гемолитическая анемия (преимущественно, иммунная аутоагрессивная).

Тромбоцитопения (иммуноаутоагрессивного генеза).

Анемический и геморрагический синдромы (обусловлены поражением костного мозга и появлением АТ к эритроцитам и тромбоцитам).

Инфекционные осложнения: бактериальные, грибковые, вирусные инфекции (вызваны гипогаммаглобулинемией, нарушениями в клеточном звене иммунитета).

Аллергические реакции немедленного типа (например, после вакцинации или укусов комаров).

Лабораторные признаки хронических лимфолейкозов

Периферическая кровь:

Лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз.

Наличие в мазке крови «теней Боткина – Гумпрехта» (полуразрушенных ядер лейкозных лимфоцитов, как проявление опухолевого атипизма) – характерного признака лейкозных клеток при ХЛЛ в периферической крови:

Нормоцитарная нормохромная анемия.

Ретикулоцитоз.

Тромбоцитопения.

При иммунофенотипировании: – экспрессия антигенов CD5 и CD23 опухолевыми клетками; – снижение содержания всех классов Ig; – наличие в моче белка Бенс - Джонса.

При серологическом исследовании: наличие антиэритроцитарных и/или антитромбоцитарных иммуноглобулинов.

Пунктат костного мозга:

Избыточное число лимфоцитов в кроветворной ткани (вплоть до тотальной лимфатической метаплазии).

Трисомия 12, делеция 11q, 13q, 14q, 6q, 16p при цитогенетическоманализеопухолевыхклеток.

Лечение ХЛЛ