Синдром Стурж-Вебера

B Ключевые признаки

· основные признаки: 1) локальная атрофия коры и кальцификаты, 2)ипсилатеральный невус на лице бордового цвета (обычно в зоне иннервации V₁)

· обычно имеются контрлатеральные припадки

· на обзорных краниограммах имеется классический признак «трамвайных рельс»

Другое название энцефалотригеминальный ангиоматоз. Нервно-кожный синдром, который состоит из:

1. главных признаков:

A. локализованная атрофия мозговой коры и кальцификаты (особенно 2^-го и 3^-го корковых слоев с преимущественным поражением затылочных долей): кальцификаты имеют на обзорных краниограммах вид двойных искривленных линий (признак «трамвайных рельс»). Атрофия коры обычно вызывает контрлатеральный гемипарез, гемиатрофию и гомонимную гемианопсию (при вовлечении затылочной доли)

B. невус на лице бордового цвета (nevus flammeus) на той же стороне обычно в зоне иннервации 1^-ой ветви тройничной нерва (редко двусторонний)

2. др. состояния, которые то же могут иметь место:

A. ипсилатеральный экзофтальм и/или глаукома, колобома радужки

B. окуломенингеальная капиллярная гемангиома

C. судорожные припадки: на стороне, противоположной невусу и атрофии коры. У большинства пациентов начинаются с младенчества

D. ангиома сетчатки

Генетические свойства

Большинство случаев носит спорадический характер. Иногда можно думать о рецессивном наследовании с вовлечением хромосомы 3.

Лечение

Лечение носит поддерживающий характер. Для контроля за припадками используют ПСП. При устойчивых к терапии припадках может потребоваться проведение лобэктомии или даже гемисферэктомии. При проведении ЛТ часто наблюдаются осложнения, а преимущества отсутствуют. Также разочаровали результаты проведения хирургических вмешательств на невусе с использованием лазера. Лучшие результаты наблюдаются при маскировке невуса цветной татуировкой кожи.