Осложнения. Неврологическими осложнениями ФПН явля­ются печёночная энцефалопатия и отёк головного мозга с повышением внутричерепного давления

ПЕЧЁНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Неврологическими осложнениями ФПН явля­ются печёночная энцефалопатия и отёк головного мозга с повышением внутричерепного давления. Клинические проявления этих синдромов имеют много общего (рис. 8-2). На ранних стадиях энце­фалопатия обычно не сопровождается повышени­ем внутричерепного давления. Переход сопора в глубокую кому и появление децеребрационной ригидности (III—IV стадия энцефалопатии) указы­вают на высокий риск возникновения у больного отёка головного мозга.

Патогенез печёночной энцефалопатии сложен (см. главу 7). Ключевым звеном является неспо­собность печени удалять токсичные, в основном азотсодержащие, вещества из сосудистого русла. В противоположность коме при циррозе печени роль портосистемного шунтирования в развитии энцефалопатии невелика. Повышается уровень аммиака в крови (и, по-видимому, аминов), но это повышение не коррелирует с глубиной комы и прогнозом. Для выбора тактики лечения эти пока­затели не играют существенной роли.

Энцефалопатия часто развивается внезапно и может предшествовать желтухе. Проявления энце­фалопатии (возбуждение, изменения личности, бред и беспокойство) отличаются от неврологи­ческих симптомов у больных с хроническими за­болеваниями печени. Могут отмечаться асоциаль­ное поведение или нарушения характерологичес­ких особенностей. Ночные кошмары, головная боль и головокружение относятся к неспецифическим начальным симптомам. Появление делириозного, маниакального состояния и судорожного синдро­ма указывает на стимуляцию ретикулярной систе­мы. Периоды спутанного сознания часто сочета­ются с неадекватным поведением. Для делирия характерно беспокойство. Издаваемые больным пронзительные крики могут быть спонтанными или спровоцированными незначительными стимулами. Поведение часто буйное. «Хлопающий» тремор может носить временный характер и остаться не­замеченным. Отмечается печёночный запах изо рта.

Прогноз при 1 и II стадиях энцефалопатии (при спутанном сознании или сопоре) благоприятный. При 111 и IV стадиях прогноз значительно хуже.

ОТЁК ГОЛОВНОГО МОЗГА (ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ)

ФПН-сопровождается отёком головного мозга, который может приводить к повышению внутриче­репного давления. При I и II стадиях энцефалопа­тии это осложнение встречается редко, а в IV ста­дии разивается у большинства больных. Повыше­ние внутричерепного давления может привести к вклинению ствола головного мозга (рис. 8-3), ко­торое является наиболее частой причиной смерти (в 81% случаев) [28]. Отёк мозга может быть гене­рализованным или локальным в зависимости от содержания воды. Патогенез отёка сложен [34]. Ведущими считаются два механизма: сосудистый и цитотоксический. Сосудистый механизм обус­ловлен нарушением гематоэнцефалического барь­ера с выходом плазмы в спинномозговую жидкость. В основе цитотоксического механизма лежат кле­точные изменения, приводящие к переходу воды в клетки головного мозга по осмотическому гради­енту. Результаты экспериментальных исследований

Рис. 8-2. Нарушение функции головного мозга при ФПН. Предполагаемая связь между метаболической энцефалопа­тией, повышением внутричерепного давления и изменени­ями мозгового кровотока при прогрессировании печёноч­ной недостаточности. (Воспроизведено с разрешения авто­ров [34]).

Рис. 8-3. Отёк головного мозга у больного, умершего от печёночной комы. Следует обратить внимание на вдавле­ние мозжечка. См. также цветную иллюстрацию на с. 770.

свидетельствуют о большей роли цитотоксическо­го механизма [74].

Мозговой кровоток зависит от соотношения дав­ления в сонных артериях и внутримозгового давле­ния. У большинства больных в IV стадии энцефа­лопатии кровоток неадекватен, что вызывает гипок­сию головного мозга [92] и может провоцировать развитие его отёка. Моделирование острой печё­ночной недостаточности в эксперименте на живот­ных выявило нарушение ауторегуляции мозгового кровотока (в норме обеспечивающей поддержание кровотока, несмотря на снижение системного артериального давления) [55], что свидетельствует об особенно высокой опасности системной артери­альной гипотензии у больных с ФПН.

Повышение внутричерепного давления можно заподозрить при наличии систолической артери­альной гипертензии (постоянной или преходящей) и повышения мышечного тонуса с миоклонусом, приводящим к разгибанию и гиперпронации вер­хних конечностей и разгибанию ног (децеребрационная ригидность). Могут нарушиться коорди­нированные движения глазных яблок с развитием косоглазия. При отсутствии эффекта от терапии эти симптомы прогрессируют, приводя к потере зрачковых рефлексов и остановке дыхания вслед­ствие вклинения ствола головного мозга.