Клинические проявления. Первые проявления могут быть связаны с ос­новным заболеванием, например с эритремией или первичным раком печени

Первые проявления могут быть связаны с ос­новным заболеванием, например с эритремией или первичным раком печени.

Рис. 10-40. Этиология окклюзии воротной вены у 97 боль­ных в возрасте до 15 лет и старше 15 лет [172].

Наиболее часто первым проявлением обструк­ции воротной вены оказывается кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или желуд­ка. Если причина обструкции — неонатальная пато­логия, то первые проявления портальной гипертен­зии отмечаются примерно к 4 годам (рис. 10-41). Частота их возрастает к 10—15 годам и снижается после полового созревания. В некоторых случаях блокады воротной вены кровотечение никогда не развивается, а в других оно бывает отсрочено и может возникнуть даже через 12 лет. При адекват­ном замещении кровопотери состояние больных улучшается в течение нескольких дней. Помимо профузного кровотечения, по-видимому, нередко имеют место эпизоды небольших кровотечений. Их можно выявить при многократном исследовании кала на скрытую кровь или на основании разви­тия железодефицитной анемии.

Причиной кровотечения, особенно у детей, мо­жет быть интеркуррентная инфекция с лихорадкой. Механизм такого кровотечения неясен. Провоциру­ющим фактором может оказаться приём аспирина или аналогичных препаратов. Чрезмерные физичес­кие нагрузки или проглатывание слишком больших комков пищи, по-видимому, существенной роли в возникновении кровотечения не играют.

Селезёнка бывает увеличена во всех случаях; пер­вым проявлением заболевания, особенно у детей, может быть бессимптомная спленомегалия. Около­пупочные вены не видны, но на левой боковой стен­ке живота можно выявить расширенные вены.

Рис. 10-41. Окклюзия воротной вены у новорождённых. Возраст к моменту появления первого эпизода кровотече­ния у 21 ребёнка с развитием блока воротной (портальной) вены в неонатальном периоде.

Печень имеет нормальные размеры и консис­тенцию. Признаки гепатоцеллюлярного пораже­ния, например желтуха или сосудистые звёздочки, отсутствуют. При остром тромбозе воротной вены асцит появляется рано и исчезает по мере разви­тия коллатерального кровообращения. Причиной асцита обычно является какой-либо дополнитель­ный фактор, подавляющий функцию гепатоцитов, например кровотечение или хирургическое вмеша­тельство. Асцит может наблюдаться у пожилых людей; в этом случае он связан с возрастным ухуд­шением функции печени [157].

Печёночная энцефалопатия у взрослых разви­вается довольно часто, обычно после каких-либо осложнений, например кровотечения, инфекции, или общего обезболивания. У пожилых больных при значительной выраженности портосистемно­го коллатерального кровообращения может наблю­даться хроническая энцефалопатия.