Фетальный алкогольный синдром

При этом синдроме выявляется гепатомегалия и повышенная активность сывороточных трансами­наз, а также жировая печень с портальным и пре­синусоидальным фиброзом. Подобные морфоло­гические изменения обнаруживают при алкоголь­ной болезни печени у взрослых [72].

Идиопатический стеатогепатит

Идиопатический стеатогепатит развивается у детей с ожирением в возрасте полового созрева­ния. Диагноз устанавливают с помощью биопсии печени [6].

Гамартомы

Эти врождённые доброкачественные изменения печени выявляются в первые 2 года жизни как объёмные образования в животе. Они могут быть случайно обнаружены при аутопсии, их следует отличать от злокачественных опухолей. Гамарто­мы состоят из беспорядочно расположенных пе­чёночных клеток всех видов, особенно клеток жёлч­ных протоков и фибробластов, содержат централь­ные вены и, как правило, имеют строение кисты. Лечения не требуют.

Нодулярная регенераторная гиперплазия

Проявлениями служит гепато- или спленомега­лия в сочетании с портальной гипертензией или без неё. Может развиваться при опухолевых забо­леваниях или приёме противосудорожных и дру­гих препаратов [85].

Опухоли печени

Опухоли печени описаны также в главе 28. Пер­вичные опухоли у детей младшего возраста встреча­ются редко. В двух третях случаев их обнаруживают на первом году жизни. Опухоли могут развиваться из гепатоцитов и/или поддерживающих структур. Вторичные опухоли крайне редки, обычно наблю­даются при нейробластоме надпочечников.

Диагноз

Биохимические показатели могут быть не изме­нены. Самыми частыми отклонениями являются высокая активность ГГТП и повышенный уровень a₂-глобулина в сыворотке. Возможно увеличение концентрации a-фетопротеина. Локализацию и размеры опухоли необходимо уточнить с помощью УЗИ, КТ и, при необходимости, ангиографии.

Прицельная биопсия печени обычно служит на­дёжным методом подтверждения диагноза.

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальная гамартома — редкая аномалия развития, в основном жёлчных протоков. Обнару­живается у детей младше 2 лет. Лечение консерва­тивное, при необходимости гамартому иссекают [30].

Злокачественная мезенхимома (недифференцированная саркома)

Выявляется у детей в возрасте 6—12 лет. При гистологическом исследовании определяется сар­кома с розовыми ШИК-положительными вклю­чениями в цитоплазме. Опухоль иссекают, за­тем назначают химиотерапию [18]. Имеются дан­ные о длительной выживаемости больных [122].