Цирроз печени у детей

Причины цирроза печени у грудных детей и де­тей младшего возраста разнообразны, часто встре­чается криптогенный цирроз.

У детей старшего возраста и в период полового созревания обнаруживают хронический аутоиммун­ный гепатит, который обычно поддаётся лечению преднизолоном (см. главу 17).

Иногда цирроз печени развивается как следствие гигантоклеточного гепатита новорождённых, а так­же некоторых вирусных инфекций неонатального периода, например гепатита В или С.

Гемохроматоз новорождённых наследуется, веро­ятно, по аутосомно-рецессивному типу. Иногда он сочетается с аномалиями жёлчных кислот и недо­статочностью окислительного фосфорилирования в митохондриях [112]. Его первым проявлением может быть фульминантная печёночная недоста­точность у новорождённых [84].

Накопление железа в организме у детей обычно связано с переливаниями крови при анемии, час­то в результате талассемии. Однако наследствен­ный гемохроматоз может развиться у детей уже в возрасте 2 лет [33]. Половых различий в заболева­емости не отмечено. Вовлечение в процесс мио­карда нередко ведёт к летальному исходу. Часто наблюдается гипогонадизм.

Цирроз печени может развиваться при болезни Вильсона, галактоземии, болезни Фанкони, гликоге­нозе IV типа и муковисцидозе.

В тропиках синдром квашиоркора не приводит к циррозу печени; при веноокклюзионной болезни отмечается фиброз зоны 3 с формированием впос­ледствии цирроза.

Врождённый фиброз печени иногда служит при­чиной портальной гипертензии, однако изменения печени не являются цирротическими.

Билиарный цирроз печени может быть следстви­ем холестатических синдромов и недостаточнос­ти a₁ - антитрипсина.

Цирроз печени, обусловленный сердечной недо­статочностью, у детей развивается редко, за исклю­чением больных с констриктивным перикардитом.