Аденомы

Аденомы — редкие опухоли, не склонные к озло­качествлению, которые со временем могут подвер­гаться обратному развитию. Состоят из балок гепа­тоцитов, имеют фиброзную капсулу. Лечение кон­сервативное.

Гепатоцеллюлярная карцинома

ГЦК обычно обнаруживают у детей старше 5 лет, чаще у мальчиков. Как правило, это крупная оди­ночная опухоль с поздним метастазированием. Цирроз печени может отсутствовать.

В большинстве случаев причиной служит вирус­ный гепатит В или С, особенно на Дальнем Вос­токе [19, 134]. ГЦК может также развиваться при гигантоклеточном гепатите, атрезии жёлчных пу­тей, поликистозе печени (включая врождённый фиброз печени), тирозинозе и гликогенозах.

Проявления заболевания включают уменьшение массы тела, выбухание живота, как правило, в пра­вом верхнем квадранте, боли, асцит и желтуху. Иногда в опухоли обнаруживают очаги обызвествления.

Лечение

Единственным обнадёживающим методом лече­ния является удаление опухоли, однако сделать это удаётся редко. Рост и развитие ребёнка после ло­бэктомии не нарушаются. Для уменьшения разме­ров опухоли перед резекцией применяют химио­терапию.

У больных с фиброламеллярной формой прогноз значительно лучше и чаще имеется возможность удаления опухоли.

Гепатобластома

Эта редкая опухоль состоит из эпителиального и мезенхимального элементов, обычно выявляет­ся у детей в возрасте до 3 лет и приводит к смерти в возрасте до 5 лет.

Сообщалось о её сочетании с гем и гипертрофи­ей, опухолью Вильмса, фетальным алкогольным синдромом и полипозом толстой кишки у матери [63]. Продукция опухолью хорионического гона­дотропина может приводить к преждевременному половому созреванию.

Иногда опухоль сочетается с гиперхолестерине­мией.

Химиотерапия может увеличить продолжитель­ность жизни больного и сделать возможной ре­зекцию печени. Трансплантация печени приво­дит к снижению уровня хорионического гонадот­ропина [48].

Прогноз определяется степенью дифференциров­ки опухоли [42].