Гематологический синдром (гиперспленизм)

Условное понятие, объединяющее по схожести гематологических проявлений различные этиопатогенетические механизмы, сочетающиеся с увеличением размеров селезёнки (гиперспленизм):

- анемия макроцитарная с тенденцией к гиперхромии (увеличение MCV и MCH):

- тромбоцитопения;

- лейкопения с абсолютной нейтропенией и относительным лимфо- и моноцитозом.

Уточнение механизмов цитопении в каждом конкретном случае необходимо для выбора патогенетической терапии. Предполагаются следующие механизмы цитопении в порядке их частотной значимости:

-дефицит печёночного депо и нарушение обмена витамина В₁₂ и реже фолиевой кислоты. Доказательством указанной обусловленности является ретикулоцитарный криз на 5 сутки их назначения;

- увеличение плацдарма (кладбища) механического внутриселезёночного кроверазрушения и депрессорного влияния гиперспленизма на гемопоэз;

- последствия ИВС в виде пролиферации и повышенной активности лимфо-макрофагальных элементов селезёнки и антителообразования с последующим внутриклеточным гемолизом, что подтверждается положительной реакцией Кумбса и требует назначения глюкокортикоидов при тяжёлых цитопениях;

- в настоящее время предполагается непосредственное инфицирование вирусами системы кроветворения.