Первичный слекрозирующий холангит (ПСХ)

ПСХ – редкое заболевание неизвестной этиологии характеризуется облитерацией внутри- и внепечёночных желчных протоков вследствие воспалительной инфильтрации и фиброза серозного и подслизистого слоёв. Стенки желчных протоков утолщены. Чередование сужения и расширения крупных желчных протоков придаёт им вид чёток при холангиографии. Склероз стенок мелких протоков и пространств вокруг них ведут к облитерации и полному их исчезновению. При ПСХ с преимущественным поражением мелких протоков, которое невозможно выявить при холангиографии, биопсия печени является методом выбора.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте 40 лет. У 50-90% больных наблюдаются сочетания ПСХ с язвенным колитом, у 10-15% - с болезнью Крона. Это предполагает роль инфекции и объясняет частое сочетание интермитирующей желтухи с лихорадкой, ознобом, лейкоцитозом. В этом случае обнаруживаются внутрипротоковые скопления гнойного детрита.

Печень умеренно увеличена, болезненна. Селезёнка не увеличивается и ИВС не выявляется. Периоды перемежающейся желтухи могут продолжаться неделями и месяцами с частой трансформацией в цирроз печени. У 20% больных ПСХ развивается холангиокарцинома.

Точное разграничение ПБЦ и ПСХ необходимо для проведения глюкокортикоидной терапии, целесообразной при ПБЦ и противопоказанной при ПСХ (ускорение фиброза).