Патогенез. Вкостном мозге происходит разрастание плазмоклеточных опухолевых узлов, замещающих костную ткань

В костном мозге происходит разрастание плазмоклеточных опухолевых узлов, замещающих костную ткань. Обязательным признаком плазмоклеточной опухоли считается обнаружение продукта ее синтеза PIg (патологический белок - парапротеин) в сыворотке крови или моче больных. Тип PIg не меняется в течение болезни, количество же его зависит от массы опухоли и может уменьшаться под влиянием успешной цитостатической терапии. Миеломные клетки костного мозга синтезируют остеокластактивирующий фактор (ОАФ) в результате чего возрастает число и активность нормальных остеокластов, вызывающих резорбцию кости и дегенерацию костной матрицы. Продукция и активность ОАФ частично связаны с синтезом простагландинов и высвобождением при миеломной болезни лизосомальных ферментов, индуцирующих деструкцию и деминерализацию костной ткани. Содержание общего белка крови при миеломной болезни увеличено из-за патологического парапротеина (PIg). Это обусловлено избыточной продукцией одного из иммуноглобулинов (чаще всего IgG и IgA ил легких цепей - белок Бенс-Джонса). Имеется снижение уровня нормальных иммуноглобулинов, диспротеинемия, т.е. гипер - или гипогаммаглобулинемия. Все эти изменения повышают вязкость крови. В среднем у 15% больных миеломной болезнью развивается тканевой парапротеиноз - параамилоидоз.