Миеломная бол (множествен миелома)

Злокач опух из плазмат кл (В-лимфоциты конечн стад дифферен),обычно секретир моноклонал патологич Jg. Это парапротеинемический гемобластоз.Этиопатоген: Jg сост большинство глобулинов,вырабатыв плазматич кл после их антиген стимуляц.Кажд плазмат кл способна к синтезу единствен эпитоп-определен Ат с каппа или ламбда легкой цепью.Моноклональн Jg имеют идентичный тип легкой цепи и эпитоп.Антигенная специфичн М-белков часто не идентифиц,но они направлены к Аг,с кот пациент встреч в прошлом.Бесконтрол синтез моноклонал Jg подраз опухолев трансформац отдельн кл-предшествен.Считается,что такой кл при множествен миеломе являет полипотентная стволовая кл.Характерн множествен хромосомн наруш при миеломн болезн являют моносомия 13,трисомия 3,5,7,9,11,15,19.Малигнизирован плазматич кл приобретает опух свойства-способ проростать костн тк,почки,формируя клинику распространен многоочагов опухоли.В небольш случае плазматич кл пролифер локально(солитарная плазмоцитома).Классифик:1ст-Hb более 100,JgG менее 5г%,JgA менее 3г%,уров кальция норм,отсутств клинич и рентген изменен костей.2ст- Hb 85-100,JgG 5-7г%,JgA 3-5г%,уров кальция незначит повыш,начальн рентген изменен костей.3ст- Hb менее 85,JgG более 7г%,JgA более 5г%,уров кальция повыш,выражен остеолиз,клинич прояв.Клиника:хар-но пораж плоских костей и позвоночн,что вызыв болев синд и пат перелом Секреция плазматич кл фактор,стимулир окруж плазмоцитому остеокласты к лизису костной тк (ФНО-б,интерлейкин-1б.),экстрадуральное сдавление плазмацитомой спин мозга.В почках откладыв легкие цепи-амилоидоз.Анемия.Инфекц.Наруш коагул-увелич время кровотеч,увелич тромбин время.Лаб:ОАК-анемия,Лейпения,Трцитоз,повыш СОЭ.БАК-гипергаммаглобулинемия,Креатинин,мочевина,гиперкальциемия,ЛДГ.Моча-белок Бенс-Джонса(парапротеин). Пункция костного мозга-плазмоцитоз(плазматических кл более 10%),плазматич кл имеют широк интенсивно синюю,иногда вакуолизирован цитоплазму с четкими гран и округлое или овальное эксцентрично расположен ядро.Ядерный хроматин имеет характерн колесовидн рисунок.Рентген костей-зоны лизиса кост тк.В костях черепа обнаруж штампованные литические пораж, компрессион переломы позвоноч.3 рентген формы миеломы:остеолитич(зоны просветления различн величины),кистозно-трабекул(мыльные пузыри), диффузн остеопороз.Диф диагн:остеомиелит-характ пораж метафизов трубчат кост,призн воспален в крови.Костные метастазы злокач опух.Лимфоплазмоцитарная лимфома-лимфаденопат,спленомегалия,пораж костн мозга и лейкемизация,с поражен легких и синтезом атипичного белка(парапротеина),представлен фрагментами тяжелых цепей Jg одного из класса.Лечен:химиотерап-Мелфалан 0,5 мг/кг.Полихимиотерап-(мелфалан+преднизолон),(винкристин+мелфалан+циклофосфамид+преднизолон),(винкристин+доксорубицин+дексаметазон).Препараты а-интерферона(3-6млн ЕД в/м,3р/нед).Трансплантация костного мозга.Симптомат(коррекц гиперкальциемии,анальгетики,гемостатики,ортопедия).Хирург(декомпрессия).Лучевая терапия(паллиативн терап у ослабл больн,при резистентн опух к химиотер).