Лейкоз миелоидный Хронический

характеризуется избыточной продукцией гранулоцитов, их предшественников в костном мозге на фоне повышения содержания лейкоцитов в периферической крови. Морфологическим субстратом ХМЛ являются миелоидные клетки на различных этапах созревания. Кроме сегментированных нейтрофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные нейтрофилы, а также базофильные лейкоциты. Примерно у трети больных возникает бластный криз (трансформация в острую форму). Стадии • I (начальная) — миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации • II (развёрнутая) — выраженные клинико-гематологические проявления • III соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению бластных кризов. Клиническая картина • Пролиферативный синдром: спленомегалия, костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии), при дальнейшем прогрессировании возникают лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды), • Интоксикационный синдром •• Выраженная слабость •• Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза •• Геморрагический синдром •• Гнойно-воспалительные осложнения •• Анемический синдром • Синдром распада опухоли (при лечении) •• Мочекислый диатез (гиперурикемия) •• Гиперкалиемия •• Гиперфосфатемия •• Метаболический ацидоз. Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, — гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эозинофилия, базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация); анемия лёгкой степени; тромбоцитоз в хронической фазе. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии бластного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов. Лечение • В хронической стадии: •• Гидроксикарбамид (с целью торможения лейкопоэза) в дозе от 10 до 40 мг/кг/сут в зависимости от уровня лейкоцитов; при этом необходимо ежедневная коррекция дозы •• Препараты ИФН (интерферон альфа-2b, интерферон альфа-2а и т.д.) назначают в качестве поддерживающей терапии •• Бусульфан применяют редко в связи сомнительной эффективностью и наличием выраженных побочных эффектов (гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких) • Лечение бластных кризов подобно лечению острых лейкозов (•• Индукция ремиссии •• При ОМЛ — сочетание цитарабина в/в капельно или п/к, даунорубицина в/в, иногда в сочетании с тиогуанином. Более интенсивная постиндукционная химиотерапия, уничтожающая оставшиеся лейкозные клетки, увеличивает длительность ремиссии •• Консолидация ремиссии: продолжение системной химиотерапии •• Поддерживающая терапия: периодические курсы реиндукции ремиссии.)• Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.