По степени выраженности синдромов различают следующие формы заболевания:
1. отёчная (2%)
2. желтушная (88%)
3. анемическая (10%)
Отёчная форма - самая тяжёлая.
В большинстве случаев заканчивается летальным исходом.
Гибель плода может произойти внутриутробно или ребёнок рождается
недоношенным.
Чаще эта форма встречается при пятой - шестой беременности.
Массивный внутриутробный распад эритроцитов приводит к тяжёлой анемии
(гемоглобин до 35 - 50 г/л, эритроцитов 1 - 1,5 х 1012/л), гипоксии, нарушению
обмена, гипопротеинемии и возникновению отёков (безбелковые отёки).
Ребёнок рождается с большими отёками, с наличием свободной жидкости в полостях.
Лицо из-за отёчности имеет лунообразный вид, кожа резко бледная, лоснящаяся,
желтушность выражена слабо, так как непрямой свободный билирубин поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью.
Печень и селезёнка значительно увеличены.
Ребёнок вялый, мышечный тонус резко снижен, рефлексы угнетены.
Выражена сердечно - лёгочная недостаточность.
Плацента обычно увеличена, отёчна.
Дети, как правило, умирают в первые часы после рождения.
Желтушная форма встречается наиболее часто, при 2-3 беременности и обычно
протекает тяжело.
Ребёнок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи.
Основные её симптомы - ранняя желтуха, анемия, увеличение печени и селезёнки.
Желтуха проявляется рано, сразу после рождения или к концу первых суток, она
интенсивно нарастает, увеличиваются размеры печени и селезёнки.
Уровень билирубина в пуповинной крови более 51 мкмоль/л (при норме 10 - 51 мкмоль/л).
По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние ребёнка ухудшается – он становится вялым, сонливым, угнетаются физиологические рефлексы.
На 3 - 4 сутки уровень билирубина может достигнуть критических значений, и появляются симптомы «ядерной желтухи» - ригидность затылочных мышц, судороги, симптом «заходящего солнца», напряжение большого родничка, пронзительный крик.
К концу первой недели жизни развивается синдром сгущении желчи (холестаз), в
результате которого, нарушается выделение желчи в кишечник, кожа приобретает
зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет.
В крови повышается уровень прямого (связанного) билирубина.
Особенности желтухи при ГБН:
· раннее появление - первые - вторые сутки после рождения
· быстро нарастает
В общем анализе крови - гиперхромная анемия.
Анемическая форма протекает, как правило, легко.
Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни. Иногда бледность кожных покровов маскируется физиологической эритемой и физиологической желтухой и отчётливо выявляется только к 7 - 10 дню жизни. Уровень билирубина при этой форме может быть слегка повышен.
Значительно увеличиваются размеры печени и селезёнки.
Общее состояние ребёнка изменяется мало.
В крови выявляется снижение гемоглобина, эритроцитов, увеличение незрелых форм эритроцитов.
При постановке диагноза необходимо принимать во внимание следующие факторы:
1. несовместимость крови матери и ребёнка по эритроцитарным антигенам
2. семейный анамнез матери (мертворождения, большие дети, аборты, выкидыши, гемотрансфузии)
3. клинические проявления заболевания при рождении или сразу после рождения - желтуха, анемия, увеличение печени, селезёнки
4. лабораторные данные - анемия, незрелые формы эритроцитов (эритробластоз, ретикулоцитоз), повышение уровня непрямого билирубина
5. учёт динамики титра антител во время беременности - обнаружение повышенного титра антител до третьего месяца беременности свидетельствует о предшествующей сенсибилизации женщины; увеличение титра антител после четвёртого месяца беременности - об иммунизации при настоящей беременности
6. на УЗИ - выявление отёка плаценты и плода
7. исследование околоплодных вод
Лечение.
Цели - борьба с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидация анемии.
Наиболее эффективным методом лечения желтушного варианта болезни является
заменное переливание крови.
Для этого используют резус (-) кровь той же группы, что и кровь ребёнка из расчёта 100 - 150 мл/кг.
За время операции замещают 70% крови ребёнка.
Ребёнок получает резус (-) донорские эритроциты, которые не подвергаются воздействию антител.
При групповой несовместимости используют 1 (0) группу или эритроцитарную массу
1 (0) гр и сухую плазму, совместимую с группой крови ребёнка.
Показания к заменному переливанию крови:
1. появление желтухи сразу после рождения
2. повышение уровня билирубина в крови до 68 мкмоль/л
3. почасовой прирост билирубина 5,13 мкмоль/л и выше; у недоношенных или у детей с гипоксией -1,7 мкмоль/л
4. отягощенный семейный анамнез
5. высокий титр антител во время беременности
6. снижение гемоглобина до 150 г/л
7. эритробластоз
8. ретикулоцитоз
9. гепатоспленомегалия