Задача 3. Девочка 13 лет, участковым педиатром направлена на обследование в консультативно-диагностический центр (КДЦ) в связи с жалобами ребенка на частые

Девочка 13 лет, участковым педиатром направлена на обследование в консультативно-диагностический центр (КДЦ) в связи с жалобами ребенка на частые продолжительные кровотечения из обоих носовых ходов, спонтанное появление синяков на коже, мелкоточечных геморрагий на слизистой оболочке полости рта и туловище, а также на обильные кровопотери во время менструаций.

Анамнез заболевания: ребенок страдает повышенной кровоточивостью с раннего возраста. Гемор­рагии легко провоцируются травмой, приемом аспирина, интеркуррентными респираторными инфекциями. Анало­гичная симптоматика наблюдается у матери девочки, а также у бабушки по линии матери.

При осмотре: кожа бледная, повсеместно множественные синяки и мелкие кровоизлияния. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 100 уд/мин. АД 115/65 мм рт.ст. Печень и селезёнка не увеличены.

Обследование в КДЦ:

Анализ крови: Hb – 105 г/л, эритр. – 4,1×10¹², тромб. – 200×10⁹/л, лейк. – 7,3×10⁹/л, п/я – 4%, с/я – 52%, лимф. – 30%, эоз. – 4%, мон. – 10%. СОЭ – 12 мм/ч.

Показатели гемоанализатора: Ht – 37%, MCV – 90,2 фл (N=75-100), MCH – 25,6 пг (N=27-32), MCHC – 28,4 г/л (N=30-36).

Коагулограмма: агрегация на субпороговые дозы АДФ, ристомицин, коллаген – снижена; длительность кровотечения по Дьюке – 7 мин; уровень фактора Виллебранда – 120%; АПТВ – 35 сек; протромбиновый ин­декс – 110%, содержание фибриногена – 4 г/л.

Вопросы:

1. Диагноз.

2. Стандартный план обследования для установления (верификации) диагноза.

3. О каком типе кровоточивости можно думать в данном случае.

4. Дифференциальный диагноз.

5. Тактика ведения больного, план наблюдения.

Билет № 26