Клиника. Болеют преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет

Болеют преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.

В начале заболевания отмечают слабость, похудание, повышение температуры тела.

Наиболее частый синдром в клинике системной красной волчанки – это поражение кожи и слизистых оболочек.

Характерны следующие проявления:

- изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины; чаще – на груди, лице, шее, в области локтевых коленных или голеностопных суставах; особенно характерной является фигура бабочки (эритематозные пятна на носу и щеках);

- люпус-хейлит (т.е. выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ);

- капилляриты (в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах);

- трофические нарушения (сухость кожи, выпадение волос, ломкость и хрупкость ногтей);

- на слизистой оболочке полости рта и носа – эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна;

- буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания на коже, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи.

Характерно поражение костно-суставной системы: возникает боль в одном или нескольких суставах, симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов. Появляется выраженная утренняя скованность пораженных суставов; развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендовагинитов. Возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости или плечевой кости.

Поражение легких проявляется следующими признаками:

- сухой или выпотной плеврит (двусторонний) с болями в груди, одышкой;

- волчаночный пневмонит (легочный васкулит) – одышка, сухой кашель, кровохарканье, при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки – дисковидные ателектазы в нижних отделах легких, иногда – инфильтративные тени.

- синдром легочной гипертензии;

- возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Поражение сердечно-сосудистой системы – возможно развитие панкардита. При высокой степени активности развивается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения. Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и сопровождается клапанным поражением сердца. Часто формируется митральная недостаточность.

Часто происходит поражение желудочно-кишечного тракта и печени. При этом больных часто беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита; поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Изъязвления могут быть также на слизистой оболочке желудка и ДПК. При поражении сосудов брыжейки могут быть сильные боли в животе, преимущественно около пупка. Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха, цитолитический синдром различной степени выраженности).

При системной красной волчанке очень часто происходит поражение почек в виде волчаночного нефрита, который проявляется следующими формами:

- быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);

- нефротическая форма гломерулонефрита;

- активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия более 0,5 г/сут, микрогематурия, цилиндрурия);

- нефрит с минимальным мочевым синдромом (протеинурия менее 0,5 г/сут, микрогематурия) и нормальным артериальным давлением.

Практически у всех больных наблюдается поражение нервной системы и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. При этом характерны следующие клинически проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, полинейропатии, мононейропатии, нарушение мозгового кровообращения.