Врожденные аномалии развития

Врожденные расщелины позвонков – это аномалия развития характеризуется наличием щели в дужках, реже в телах позвонков и межпозвоночных дисках. Причем расчленение может касаться не только костной части позвоночного столба, но и самого спинного мозга и его оболочек (спинномозговые грыжи). Незаращение позвоночного канала встречается у 10 -12% взрослых.

Диагноз устанавливается рентгенологически.

Спинномозговые грыжи – это грыжевидное выпячивание оболочек, нервных корешков и спинного мозга через незаращенный позвоночный канал.

Характер и выраженность неврологических расстройств находятся в зависимости от уровня локализации грыжи и степени уродства развития спинного мозга. В связи с тем что наиболее часто spina bifida располагается в поястнично- крестцовом отделе, клиническая картина складывается из симптомов, указывающих на поражение нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста. Наблюдаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофиями мышц, расстройствами чувствительности, парезы или параличи сфинктеров мочевого пузыря или прямой кишки, понижаются или исчезают коленные, ахилловы и подошвенные рефлексы.

Лечение оперативное.

В рожденные аномалии развития конечностей.

Аномалии развития плечевого пояса и плеча:

- отсутствие ключицы может быть полным и частичным;

- высокое стояние лопатки (болезнь Шпрингеля0 является следствием задержки эмбрионального развития лопатки;

- врожденный вывих плеча – имеется недоразвитие головки плеча и гипоплазия мышц. Головка почти всегда смещена кзади;

- врожденная контрактура плечевого сустава наблюдается в результате гипоплазии окружающих ее мышц, что обычно сочетается с аналогичными врожденными деформациями других суставов.

Аномалии развития лучезапястного сустава, запястья и кисти:

- врожденная косорукость может быть лучевая (чаще встречается) и локтевая;

- отсутствие пальцев;

- полидактилия – увеличение количества пальцев. Чаще встречается увеличение количества пальцев за счет раздвоения одного из них;

- синдактилия – сращение пальцев. Она может быть костная и кожная;

- брахидактилия или микродактилия – это ненормально короткие пальцы;

- арахнодактилия – ненормально длинные пальцы «паучьи».

Аномалии развития тазового пояса и бедра:

- врожденный вывих бедра – одно из самых частых поврежденных деформаций опорно-двигательного аппарата, составляющая более 3% от всех ортопедических заболеваний. В понятие врожденного вывиха бедра включают так же состояния так называемой дисплазии тазобедренного сустава, т.е пороки развития вертлужной впадины (ее уплощение, недоразвитие головки бедренной кости и окружающих ее мышц, а так же патологию связочного аппарата и капсулы сустава). Врожденный вывих бедра почти не встречается в ряде южно-азиатских стран. Это можно объяснить правильным отношением к новорожденному – отсутствие пеленания, ношение ребенка с раздвинутыми ногами, что способствует обратному развитию дисплазии. Патология встречается чаще у девочек чем у мальчиков.

Клинические симптомы:

- ограничение отведения в тазобедренном суставе;

- симптом соскальзывания или «щелчка». При отведении ног ребенка происходит вправление вывиха со щелчком (симптом Маркса);

- ассиметрия складок на бедре, ягодицах и в подколенной области;

- укорочение нижней конечности;

- наружная ротация нижней конечности;

- большой вертел на стороне вывиха более массивный и располагается выше.

Диагноз должен быть установлен еще в родильном доме, так как чем раньше он поставлен и начато лечение, тем больше шансов на успех.

Лечение должно быть начато в более ранние сроки.

Консервативное лечение включает:

- гимнастические упражнения;

- применение отводящих шин;

- применение специальных повязок – кроваток.

Оперативное лечение применяется при неуспешном консервативном лечении и позднем диагностировании врожденного вывиха.

ВРОЖДЕННАЯ КОСОЛАПОСТЬ – одно и двустороние. Характеризуется крайней супинацией стопы, приведением переднего отдела и подошвенным сгибанием.

Лечение: редресация (насильственное выпрямление, оперативное).

Недоразвитие костей скелета конечностей (предплечья, голени, лучевой кости с характерным дефектом руки).