Врожденная патология головы

ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ

Особую группу патологических процессов составляют пороки эмбрионального развития человека и связанные с ними заболевания. Встречаясь почти во всех частях тела, аномалии развития выявляются главным образом в детском возрасте. Очень часто пороки бывают множественными.

Значительная часть пороков бывает настолько выражена, что приводит к гибели ребенка, другая требует пластических операций, коррегирующих дефект развития. Среди взрослых такие больные встречаются значительно реже. Этиология пороков развития до сих пор остается невыясненной.

ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ ГОЛОВЫ.

К врожденной патологии головы относят следующее:

Мозговые грыжи – врожденные выпячивания содержимого черепа, сообщающиеся с его полостью через дефект в костях.

Д ермоид – это киста, возникшая вследствие пороков развития зародыша и представляющая собой образование, наполненное кашицеобразной массой, нередко с примесью волос.

Макростомия – это врожденное незаращение углов рта.

Лечение оперативное.

Заячья губа – расщепление верхней губы. Может быть полным, когда расщепление переходит на верхнюю челюсть, и неполным, когда имеется незаращение только мягких тканей; односторонним и двусторонним. Чаще встречается левосторонняя заячья губа у мальчиков. Полное незаращение губы, сочетается с незаращением неба.

При полном незаращении губы возникают большие трудности при кормлении: дети плохо сосут, нередко поперхиваются, что может привести к развитию аспирационной пневмонии. Иногда приходится переходить на искусственное вскармливание.

Лечение оперативное. Устраняют имеющиеся дефекты путем пластической операции. Полное незарощение губы следует оперировать как можно раньше, даже в период новорожденности. Это дает в последующем более правильное формирование верхней челюсти. Неполное незарощение губы следует корректировать после 5 – 6 месяцев жизни. В этом случае косметический эффект бывает значительно лучше.

Незаращение неба отмечается у одного из 1000 новорожденных. Щель неба может быть на одной или обеих сторонах и захватывать как твердое, так и мягкое небо. Полное двустороннее незаращение неба получило название «волчьей пасти». При этом полость рта соединяется с полостью носа, вследствие чего расстраивается акт сосания и глотания, а позже и речь. Возможно попадание пищи в дыхательные пути и развитие аспирационной пневмонии.

Лечение оперативное. Устраняют дефекты путем пластической операции у детей после 3-5 лет. До этого периода обязательны ношение специальных обтураторов и занятия у логопеда.

Короткая уздечка языка – порок развития складки слизистой оболочки, фиксирующей язык резко кпереди, иногда почти к зубам. Обычно родители отмечают, что ребенок при сосании прищелкивает языком, у детей боее старшего возраста может быть дефект речи.

Лечение оперативное. Уздечку подсекают. Кровотечение минимальное, останавливается самостоятельно.

Макроглоссия – резкое увеличение языка. Чаще всего бывает за счет наличия в нем опухоли сосудистого характера (гемангиома, лимфангиома), иногда за счет мышечной гипертрофии.

Лечение оперативное. Производят клиновидное иссечение языка. При наличии гемангиомы производится частичное иссечение с применением склерозирующей терапии.

К ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ шеи относятся

Срединные свищи и кисты шеи происходят из-за ненормального обратного развития щитовидно-язычного протока.

Лечение оперативное. Иссекают свищевой ход на всем протяжении с обязательной резекцией тела подъязычной кости.

Боковые свищи и кисты шеи встречаются реже срединных. Они происходят из эмбрионального существующего вилочко-глоточного протока.

По своей клинической картине боковые свищи и кисты шеи сходны со срединными, но в отличие от них располагаются на боковой поверхности шеи впереди кивательной мышцы.

Лечение оперативное.

Кривошея может быть вызвана: развитием рубцов на шее; заболеваниями мышц и нервной системы (мышечная); аномалиями развития шейных позвонков (костная).

При рубцовой кривошее, возникающей после ожогов, лечение состоит в удалении рубцов с последующими пластическими операциями.

Мышечная кривошея может быть врожденной и приобретенной, костной, мышечной.

Клиническая картина. При осмотре отмечается натянутая как тяж, укороченная кивательная мышца с одной стороны. В шейном отделе позвоночника при кривошее наблюдается сколиоз с вогнутостью в сторону укороченной мышцы. В грудном отделе имеется компенсаторное искривление в противоположную сторону. При осмотре лица можно отметить искривление головы в больную сторону. Половина лица, обращенная к больной стороне, короче и шире, противоположная – длиннее и уже; нижняя челюсть на стороне заболевания короче и шире, а на здоровой стороне- длинее и уже.

Лечение консервативное (массаж и редрессация укороченной мышцы), эффективно только в течение первого года жизни.

Оперативное лечение заключается в рассечении кивательной мышцы в месте прикрепления к ключице. Можно делать ее пластическое удлинение путем Z- образного разреза мышцы. После операции накладывается гипсовая повязка, а после ее снятия назначают лечебную физкультуру.

К ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ относятся:

Атиреоз (отсутствие всей железы) встречается редко и сопровождается тяжелыми общими функциональными и органическими расстройствами всего организма в виде микседемы.

Гипоплазия ( недостаточное развитие железы) сопровождается клиническими симптомами микседемы. Ее называют еще врожденной миксидемой, которую следует отличать от инфантильной микседемы, развивающейся в первые годы жизни у детей, родившихся со сравнительно здоровой щитовидной железой, но подвергшейся в первые годы жизни гистологическим и функциональным изменениям под влиянием всевозможных причин (воспаления, сифилис и т.п.)

Лечение: назначается L- тироксин в различных дозировках.

Аномалии положения (эктопия) имеют важное клиническое значение, когда в такой смещенной железе начинается развиваться зоб. Он может располагаться у корня языка, ретротрахеально, ретроэзофагеально, ретростернально.

Может встречаться еще множественное развитие щитовидной железы, которое проявляется так же при развитии зоба.

К ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ПИЩЕВОДА относятся:

Атрезия пищевода – это полное отсутствие просвета пищевода на каком – либо участке его или на всем протяжении.

Стеноз пищевода – сужение пищевода, возникающее в результате гипертрофии мышечной оболочки; наличия в стенки пищевода фиброзного или хрящевого кольца; образования слизистой оболочки тонких мембран.

Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи.

Врожденные бронхо-, трахеоэзофагеальные свищи проявляются приступами кашля при кормлении, развитием асфиксии, аспирационной пневмонии.

Врожденная ахалазия (недостаточность кардии)- следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса.

В клинической картине выделяют триаду симптомов: дисфагию; регургитацию, боль при глотании.

К ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА И ПЕРИКАРДА относятся:

Врожденное отсутствие перикарда не вызывает нарушений кровообращения и лечения не требует.

Эктопия сердца - патологическое положение сердца частично или полностью вне скелета грудной стенки.

Врожденные пороки – изменения нормального строения сердца, его сосудов, возникающие вследствие нарушения внутриутробного развития и незавершенности анатомического строения сердца при окончательном формировании кровообращения.

В большенстве случаев этиология неизвестна.

Классификация ВПС (в убывающем по частоте порядке):

- дефект межжелудочковой перегородки;

- тетрада Фалло;

- дефект межпредсердной перегородки;

- открытый артериальный проток;

- коарктация (сужение) аорты.

Клиническая картина. Из-за нарушения гемодинамики такие дети отстают в физическом развитии, у них отмечается дыхательная, сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика. Для постановки диагноза проводят зондирование сердца; ультразвуковое сканирование и томографию. Прямую кардиоскопию с помощью волоконной оптики, эхокардиографию, цветное допплеровское сканирование.

Лечение только оперативное в условиях искусственного кровообращения.

К ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ЖЕЛУДКА И 12-ти ПЕРСТНОЙ КИШКИ относятся:

Атрезия желудка (отсутствие желудка) – полная атрезия встречается редко; в этих случаях дети рождаются нежизнеспособными и погибают в первые дни жизни.

Стеноз и атрезия 12-ти перстной кишки чаще всего возникают выше фатерова соска. Проявляются симптомами кишечной непроходимости.

Лечение оперативное.

Врожденные аномалии положения сочетаются с врожденными диафрагмальными грыжами. У этих больных часть желудка или весь желудок находится в грудной полости.

Лечение оперативное.

Пилоростеноз наблюдается чаще других пороков развития. У ребенка со 2 – 4-ой недели после рождения наблюдается рвота желудочным содержимым, нарастающее похудание, обезвоживание. Лечение хирургическое.

Дивертикулы желудка и 12-ти перстной кишки представляют собой выпячивание стенки полого органа в форме мешка или воронки. Клинические проявления развиваются при воспалении (дивертикуле). Хирургическое лечение показано при осложнениях дивертикулов.

К ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ПЕЧЕНИ, ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ относятся:

Пороки развития печени встречаются крайне редко. К ним можно отнести:

- поликистозную печень;

- добавочную печень;

- добавочные доли печени.

При поликистозе печени и замещении кистами печеночной ткани развивается печеночная недостаточность и портальная гипертензия. Больные погибают.

Пороки развития желчного пузыря и желчных протоков встречаются несколько чаще. Различают:

- полное отсутствие желчного пузыря;

- «висячий», или «блуждающий» желчный пузырь;

- удвоение желчного пузыря;

- полное отсутствие или атрезия, внепеченочных желчных протоков;

- кисты холедоха.

Врожденная потология поджелудочной железы.

Добавочная поджелудочная железа – наиболее часто встречающаяся врожденная аномалия поджелудочной железы, при которой ткани железы разбросаны в различных органах, главным образом пищеварительного тракта.

Лечение оперативное.

Атрезия протоков поджелудочной железы, кисты, кистозно-фиброзный панкреатит. Атрезии могут быть одиночными, множественными, часто сочетаются с кистами, что приводит к атрофии железистой паренхимы и замещению ее фиброзной соединительной тканью. Уменьшается функция поджелудочной железы.

Лечение хирургическое при больших кистах и консервативное при множественных мелких кистах и консервативное при множественных мелких кистах по всей железе.

ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ КИШЕЧНИКА.

Аномалии развития кишечника происходят вследствие нарушений эмбрионального развития и проявляются в виде врожденных стенозов или атрезий, аномалий вращения кишки в эмбриональном периоде.

При стенозе просвет кишки может быть сужен весьма значительно, но всегда в большей или меньшей степени сохранен, в то время как при атрезии он отсутствует на большем или меньшем протяжении, где кишка имеет вид фиброзного тяжа.

Клиническая картина. Развиваются симптомы кишечной непроходимости. В первые же дни после рождения требуется оперативное вмешательство. Незаращение желчного протока у стенки кишки приводит к образованию дивертикула Меккеля, который представляет собой мешкообразное выпячивание противобрыжеечной стенки подвздошной кишки, расположенное обычно на расстоянии 60 -80 см от плеоцекального перехода. Клинические проявления возникают при развитии патологии (воспаления, язвы, перфорации, ущемления) дивертикула.

Лечение оперативное.

Могут быть врожденные множественные дивертикулы кишечника. Наряду со стенозами может встречаться врожденное резкое расширение ободочной кишки, сопровождающееся нарушением эвакуаторной функции. Оно проявляется запором и вздутием живота – болезнь Гиршпрунга (мегаколон).