double arrow

В НЕОНАТОЛОГИИ


В перинатальном периоде часто наблюдаются нарушения гемостаза. Термином «геморрагическая болезнь новорождённых» объединяются самые различные патологические процессы – от наследственных коагуло- и тромбоцитопатий до синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС). По мнению Х.М. Маматкулова (1983), все дети «в первые часы жизни имеют легкую форму внутрисосудистого свёртывания крови».

У новорождённых имеются следующие условия, способствующие развитию внутрисосудистого свёртывания крови: 1) недоразвитие ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) (из-за этого не происходит полного удаления промежуточных продуктов коагуляции); 2) неадекватность васкуляризации на микроциркуляторном уровне; 3) недостаточный синтез печенью факторов свёртывания, противосвёртывания и фибринолиза (фибриногена, витамин-К-зависимых факторов, антитромбина III и плазминогена) вследствие незрелости её белково-синтетической функции.

К факторам риска возникновения синдрома ДВС у новорождённых относятся токсикозы беременных, заболевания матери (пороки сердца, нефрит, тяжёлые формы сахарного диабета), асфиксия, патология родов (обвитие пуповины вокруг шеи, ранняя отслойка плаценты, раннее отхождение вод и др.). Исходя из этого, в патогенезе внутрисосудистого свёртывания крови у этих детей ведущую роль играют гипоксия и гипоксемия.

У недоношенных детей при тяжёлой степени асфиксии острые формы ДВС возникают особенно часто. Это связано как с перечисленными выше условиями, так и с легкостью возникновения расстройств микроциркуляции (стаз, агрегация, агглютинация форменных элементов крови). У детей, родившихся в асфиксии, доминирует гиперкоагуляция, а у новорождённых, матери которых страдали поздним токсикозом беременных, чаще всего выявляют признаки гипокоагуляции. Экспериментальные работы показали, что степень распространённости тромбов, вызванных ДВС при асфиксии плодов, резко возрастает в связи с изменением величины pH крови.

Синдром ДВС является ведущим звеном в патогенезе болезни гиалиновых мембран. В клинической картине этого тяжёлого заболевания значительный удельный вес составляют геморрагические проявления, воснове которых лежит гипокоагуляция, обусловленная потреблением факторов свёртывания.

ДВС и связанные с ним кровотечения и кровоизлияния могут возникать во время родов и даже в период новорождённости. На первом этапе ДВС развивается распространённое повышение свёртываемости крови, главным образом, в сосудах микроциркуляторного русла. Образуется большое количество сгустков фибрина, обтурирующих просветы мелких сосудов. При ДВС-синдроме у детей морфологически диагностируются фибриновые или эритроцитарные тромбы в микроциркуляторном русле различных органов. Наиболее часто поражаются лёгкие. Тромбы в сосудах почек у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых. Возможен тромбоз крупных сосудов – почечных вен, синусов твёрдой мозговой оболочки, артериального протока.

Во вторую стадию ДВС-синдрома в крови резко уменьшается количество тромбоцитов, фибриногена, протромбина и других факторов свёртывания, расходующихся на образование микротромбов. Дефицит компонентов свёртывания создаёт коагулопатию потребления и как следствие развивается геморрагический синдром.

В третью стадию ДВС-синдрома геморрагические явления ещё более усиливаются в результате активации фибринолиза в ответ на распространённое повышение свёртывания, имевшееся на первом этапе. Включению этого механизма у новорождённых особенно способствуют свойственная им недостаточность ингибиторов плазмина и высокий уровень активатора плазминогена, что определяет высокую активность фибринолиза. Нарушение свертываемости крови сопровождается гемодинамическими расстройствами, такими как стаз, открытие артериоловенозных шунтов, парез капилляров и снижение артериального давления. Развиваются дистрофические и некротические изменения паренхиматозных органов.

Морфологические изменения при ДВС-синдроме проявляются наличием фибриновых тромбов и эмболов в сосудах различных органов (не менее двух). Тромбы содержатся в синусоидах печени, красной пульпы селезёнки и надпочечников, в мелких артериях, венах и капиллярах мозга, лёгких, плаценты, реже - в сосудах желудочно-кишечного тракта, вилочковой железы. При преимущественном диссеминированном тромбозе на уровне микроциркуляции блокируются жизненно важные процессы гематотканевого обмена. В клинике при этом развивается органная патология – острая почечная или печёночная недостаточность, «шоковое» лёгкого, некротический энтероколит, отёк и некрозы головного мозга или других органов. Следствием коагулопатии потребления являются кровоизлияния в различные органы, особенно под их капсулу, не всегда обильные и распространённые. Кровотечения встречаются реже. При наступлении фибринолиза кровь в сосудах умершего остаётся жидкой, посмертные сгустки крови не образуются.


Сейчас читают про: