Патология коагуляционного гемостаза

Геморрагические диатезы вызванные патологией плазменных факторов.

1 Дистромбин → а) Наследственные дефициты протромбинового комплекса.

- ↓ VII ф → гипопроконвертинэмия (парагемофилия) - торможение и внешних и внутренних каскадов.

- ↓ Х ф → Б-нь Стюарта Прауэра.

- ↓ III ф → гипопротромбинемия

- ↓ V ф гипоакцелеринемия

б)Приобретенный дефицит или депрессия факторов протромбинового комплекса.

-осложнения гепатитов и др. заболеваний печени.

- авитаминоз К (это жирорастворимый в-н) дефицит желчных кислот.

в)Обструкция желчевыводящих путей - калькулезный холецистит

растительн. форма К1(листья, плоды, ягоды)-опухоль головки ри....

бактериальн. форма К2-дисбактериоз кишечника как результат антибиотокотерапии.

К- кофактор микросомального окисления – проэнтероцитарная мальабсорбция фермента γ- карбоксилаза - осуществляющего карбоксилирование +

СО2 - остатков глутаминовой кислоты в γ- положении → при этом

активируется синтез II, VII, IХ и X фауторов,Рс,S - γ - карбоксильные остатки связ.IV - Са в том числе и на поверхности тромбоцитов.

2 Дисфибриногенемии → - заболевание печени

-при активной ДВС - фазн гипо

3 ДВС-синдром - сначала резкая активация факторов внешнего и внутреннего каскадов, затем коагулопатияпотребления ↓ си...

4 ↓ XIII ф-ра патол. печени и тромбоцитов

5 Гемофилии - врожденная недостаточность VII, IX,ХI, крайне редко XII. Сцепленные с полом гемоф. А,В - гены локализованные в X хромосоме наследуются как рецессивный признак - транс- тери (пернос) у болеют мужчины.

6 АТ к VIII ф-ру (при лечении гемофилии) патол. антикоагулянты. Гематомн. тин кроветворения.

VIII ф-р термолабилен → переливание до и вовремя и после операции.(период Т ½-24 часа.

7)Болезнь Виллебранда - характеризуется недостаточностью макромолекул комплекса фВ, аутосомно наследуемый дефицит.

- Одновременный деф-т и дефект ф. адгезии и аггрегации и легкая гемофилия А - недостаток коагуляционного гемостаза.

Нарушение взаимодействия стенок сосуда с Тр → ломкость сосудов, кровоизлияния в,кровотечения после травмы. так называемые легк. гемофилия А или ангиогемофилия – снижение коагуляционной акт. VIII фактора.