Лечение. Зависит от степени наличия полезных функций (или потенциальной функции), имеющихся в области выше и ниже спастики

Зависит от степени наличия полезных функций (или потенциальной функции), имеющихся в области выше и ниже спастики. При полном поражении СМ обычно имеется мало функций, в то время как у пациентов с РС могут быть сохранены существенные функции.

Медикаментозное лечение

1. «предотвращение»: мероприятия для уменьшения эффекта провоцирующих факторов (лечебная физкультура для уменьшения повреждения суставов, хороший уход за кожей и мочевым пузырем и т.д., см. Вегетативная гиперрефлексия, с.730)

2. продолжительное растягивание (больше, чем обычный объем движений): не только предотвращает контрактуры суставов и мышц, но и смягчает выраженность спастики

3. пероральные препараты¹⁸ (интратекальные препараты см. Хирургическое лечение ниже): несколько препаратов обладают хорошим эффектом без выраженного нежелательного ПД

A. диазепам (Valium®): активизирует ГАБК_А рецепторы, повышает пресинаптическое подавление aMN. Наиболее эффективен у пациентов с полным повреждением СМ. L: начните с 2 мг РО 2-3 р/д, увеличивайте по 2 мг каждые 3 д вплоть до 20 мг 3 р/д. ПД: может оказывать седативный эффект, слабость, понижение жизненного тонуса (выраженность большинства из этих симптомов можно уменьшить путем постепенно увеличения дозы). Резкое прекращение приемы может привести к депрессии, припадкам, синдрому отмены

B. баклофен (Lioresal®): активизирует ГАБК_А рецепторы, повышает пресинаптическое подавление aMN и понижает болевую чувствительность. Может быть наиболее эффективен у пациентов с повреждением СМ (полным или частичным). L: начните с 5 мг РО 2-3 р/д, увеличивайте по 5 мг каждые 3 д вплоть до 20 мг 4 р/д. ПД: седативное действие, понижает порог судорожной готовности. Прекращение приема препарата должно быть постепенным (внезапное прекращение может вызвать припадки, обратное усиление спастики или галлюцинации)

C. дантролен (Dantrium®): понижает поляризацию, вызванную поступлением ионов Са⁺⁺ в саркоплазматический ретикулум скелетных мыщц; действует на все скелетные мышцы (без всякого преимущественного действия на спазмогенную рефлекторную дугу). L: начните с 25 мг РО 1 р/д, увеличивайте каждые 4-7 д сначала 2 р/д, затем 3 р/д, потом 4 р/д, затем по 25 мг каждый день вплоть до»100 мг 4 р/д (для проявления эффекта на новом уровне насыщения может потребоваться 1 нед). ПД: мышечная слабость (может привести к неспособности двигаться), седативное действие, идиосинкратический гепатит (может быть фатальным; чаще встречается у пациентов, получающих >300 мг/д в течение >2 мес), которому часто предшествует потеря аппетита, боли в животе, Т/Р. Прием препарата следует прекратить через»45 д, если нет желаемого эффекта. Необходимо контролировать печеночные пробы (АЛТ и АСТ)

D. прогабид: активизирует ГАБК_А и ГАБК_В рецепторы. Эффективен у пациентов с тяжелыми сгибательными спазмами

E. теоретически могут быть полезны и другие препараты, но они не используются по каким-либо практическим соображениям¹⁶ (напр., фенотиазины уменьшают гамма-спастику, но только в больших дозах РО или парентерально; клонидин; Darvon; тетрагидроканнабинал и т.д.)

Хирургическое лечение

Используется в случаях, неподдающихся медикаментозному лечению, или когда ПД препаратов становится трудно переносимым. Обычно, это или ортопедические [напр., пересечение пяточных или подколенных сухожилий (тенотомии)] или н/х (напр., нервные блокады, неврэктомии, миелотомии и т.д.) вмешательства.

1. неразрушающие процедуры

A. интратекальное введение баклофена (см. ниже)

B. интратекальное введение морфина (могут развиться привыкание и зависимость)

C. электростимуляция эпидуральными электродами, установленными чрескожно

2. повреждающие процедуры с сохранением возможности передвигаться

A. блокада двигательной зоны¹⁶ (внутримышечный невролиз фенолом): сохраняется чувствительность и существующие двигательные функции. Особенно эффективен у пациентов с неполной миелопатией; занимает время

B. нервная блокада фенолом: сходна с блокадой двигательной зоны, но используется в тех случаях, когда спастика более выражена и требуется полная блокада мышцы. Открытая блокада фенолом в отличие от чрескожной проводится в том случае, когда нерв является смешанным и требуется сохранить чувствительность (также способствует уменьшению послеблокадной дизэстезии)²⁰

C. селективные нейрэктомии¹⁶

1. неврэктомия седалищного нерва: может быть произведена путем радиочастотного разрушения²¹

2. неврэктомия запирательного нерва: полезна при выраженной спастике мышц, приводящих бедро, что приводит к перекрещиванию ног и трате дополнительной энергии при движениях

3. неврэктомия срамного нерва: полезна в тех случаях, когда избыточная диссенергия детрузора мешает восстановлению функции мочевого пузыря

D. чрескожная радиочастотная фораминальная ризотомия: небольшие немиелинизированные чувствитель более чувствительны к радиочастотному воздействию, чем толстые миелинизированные А-a двигательные волокна. Методика: начните с корешка S1 и двигайтесь до корешка Т12 на одной стороне, затем повторите ту же процедуру на другой стороне. На каждом уровне: удостоверьтесь в положении иглы путем стимуляции током 0,1-0,5 В и контролируйте движения в соответствующем миотоме (кончик иглы должен находиться экстрадурально; следует избегать субарахноидального положения). На корешок S1 воздействуют температурой 70-80С° в течение 2 мин, а на корешки L5-T12 70°С в течение 2 мин (для сохранения двигательной функции). При возобновлении симптомов, можно повторить процедурой с температурой 90°С в течение 2 мин

E. миелотомии²²

1. миелотомия по Бишофу: разделение переднего и заднего рогов боковым разрезом, приводит к перерыву рефлекторной дуги. Не оказывает действия при a-спастике

2. срединная «Т» миелотомия: приводит к перерыву между чувствительной и двигательной частями рефлекторной дуги без нарушения связей кортико-спинальных трактов с мотонейронами передних рогов. Несколько более высокий риск возникновения нарушений двигательных функций. Методика: ламинэктомия Т12-L1. Мобилизуют заднюю срединную продольную вену и рассекают СМ по средней линии с уровня Т12 до уровня S1 (начинают с глубины 3 мм, заканчивают глубиной 4 мм). Сохранение уровня S2-S4 позволяется сохранить рефлекторные пути для мочевого пузыря. Одностороннее продолжение до спинномозгового конуса уменьшает спастику мочевого пузыря и повышает его емкость до наступления рефлекса опорожнения

F. селективная дорсальная ризотомия^23,24: использование и/о ЭМГ и электрофизиологической стимуляции для ликвидации чувствительных корешков при «инвалидизирующей спастике» (с сохранением корешков, обеспечивающих «полезную спастику»). Пересечение афферентной ветви патологической рефлекторной дуги. Может быть временной, но обычно сохраняется в течение»5 лет. Не влияет на a-спастику. У детей с церебральным параличом, способных двигаться, наблюдается улучшение походки, а не способные двигаться, несмотря на улучшение, так и остаются обездвиженными после операции

G. стереотаксическая таламотомия или дентатотомия: может быть полезной при церебральном параличе²⁵. Используется при односторонней дистонии. При двусторонней дистонии проведение двусторонней таламотомии угрожает речи пациента. Эффективна только для дистонии дистальнее плеч или бедер. Не следует проводить в случае быстрого прогрессирования симптомов

3. повреждающие процедуры, которые приводят к нарушению возможности двигаться (при полном повреждении СМ проведение неразрушающих вмешательств вообще не показано, т.к. нет двигательных функций, восстановления которых можно ожидать). Используются при отсутствии эффекта от чрескожной ризотомии (см. выше) и «Т» миелотомии (см. выше)

A. интратекальное введение 6 мл 10% р-ра фенола (по весу) в глицерине с 4 мл иогексола (Omnipaque® 300) (см. с.554) для окончательной концентрации 6% фенола и»120 мг йода/мл. Вводят при ЛП в промежуток L2-3 в положении больного на боку на более больной стороне под контролем флуороскопии до заполнения манжеток корешков Т12-S1 (не затрагивая корешки S2-4 для сохранения функций мочевого пузыря). Пациент остается в таком положении в течение 20-30 мин, а затем переходит в сидячее положение на 4 ч²⁶ (использование абсолютного спирта дает более постоянную блокаду, но он является гипобарическим и его труднее контролировать)

B. селективная передняя ризотомия: приводит к вялому параличу с денервационной мышечной атрофией

C. нейрэктомии, часто в сочетании с тенотомиями²¹

D. внутримышечный невролиз путем инъекций фенола²¹

E. кордэктомия²⁷: более радикальное вмешательство, используется у пациентов, которым не помогли никакие другие меры. Приводит к вялому параличу с потерей тех положительных моментов, которые дает этим больным незначительная спастика. При этом контроль за мочевым пузырем переходит от верхнего мотонейрона к нижнему мотонейрону. Эффективна при прогрессирующем дефиците, вызванном сирингомиелией, и спастике, но мало помогает при «фантомной» боли в ноге²⁸

F. кордотомия: применяется редко

Интратекальное введение баклофена ^29-32

Критерии отбора больных из работы³¹ приведены в табл. 12-2.

Табл. 12-2. Критерии отбора больных для баклофеновой помпы

· возраст 18-65 лет (больных старшего возраста лечат более щадящими методами) · способность подписать информированное согласие на операцию · тяжелая, хроническая спастика (продолжительностью ≥12 мес) в результате травмы СМ или РС · спастика, устойчивая к РО препаратам (включая баклофен), или при наличии выраженного ПД этих препаратов · отсутствие блока ЦСЖ (напр., при миелографии) · наличие эффекта при интратекальном введении пробной дозы баклофена ≤100 µг и отсутствии эффекта на введение плацебо · отсутствие других имплантированных программируемых устройств (напр., водителя сердечного ритма)* · для женщин в детородном возрасте: отсутствие беременности и использование адекватных мер контрацепции · отсутствие гиперчувствительности (аллергии) к баклофену · отсутствие в анамнезе указаний на инсульт, нарушение функций почек, тяжелый гепатит или заболевание ЖКТ

* в этом исследовании использовались программируемые интратекальные помпы

Пробная доза: используют повышающиеся дозы и/т баклофена 50, 75 и затем 100 µг, который вводят путем ЛП или через временно установленный катетер³¹. Дозы баклофена случайно перемежают с введением плацебо. При достижении эффекта увеличение дозы прекращают. Через 0,5, 1, 2, 4, 8, и 24 ч после введения оценивают следующие параметры: пульс, частоту дыхания, АД, мышечный тонус (по шкале Ашворфа, см. табл. 12-1, с.354), рефлексы, произвольные мышечные движения, ПД (любое, включая припадки). Имплантация помпы показана, если имеется понижение мышечного тонуса на 2 пункта по шкале Ашворфа и показателя мышечного тонуса на срок ≥4 ч после болюсного введения активного препарата без непереносимого ПД.

Другой способ: введите 25 µг и/т в операционной и, если больному станет лучше, имплантируйте подкожную помпу¹⁸.

Типы помп: среди имеющихся систем отметим Synchromed, которую выпускает фирма Medtronic, Inc., Minneapolis, MN.

Осложнения: осложнения, связанные с самой имплантированной системой, см. табл. 12-3. Частота большинства из них»1%, за исключением проблем, связанных с катетером, частота которых составила»30%³¹.

Табл. 12-3. Осложнения *

· механические проблемы · недостаточная подача препарата помпой · проблемы, связанные с катетером: закупорка, перегиб, смещение, обрез, обрыв, рассоединение · раневые осложнения · эрозия кожного кармана · боль в области разреза · инфекция · серома (может потребоваться аспирация) · скопление ЦСЖ

* осложнения, связанные с самой имплантированной системой, при которых потребовалось проведение повторного вмешательства