2015-07-04
776
В 1943 г. Каннер описал синдром «раннего детского аутизма», названный с тех пор его именем. Этот синдром, наблюдавшийся рядом исследователей и до Каннера и после него, был предметом изучения с 1930 г. и членами нашего коллектива.
Литературные данные, как и наши наблюдения, свидетельствуют, что синдром «раннего аутизма» проявляется с рождения или с первых лет жизни. Выражается он в основном в отсутствии или исчезновении у детей контактов со средой, отсутствии заметного интереса к окружающему, адекватные эмоциональные реакции, а нередко и вообще каких-либо реакций на раздражители, наконец, в отсутствии целенаправленной активности и деятельности. Дети выглядят «отрешенными», «аутистически» погруженными в мир собственных переживаний. Они бесцельно скользят «невидящим» взглядом по окружающим лицам и предметам или столь же бесцельно и стереотипно подолгу производят однообразные движения и действия с какими-либо предметами - ремнем, веревкой, водопроводным краном и др. В грудном возрасте этот синдром проявляется, по Каннеру, в том, что дети не делают встречного «облегчающего» движения, когда их берут на руки, а с 1,5—2 лет и позже он выражается, помимо «аутистической изоляции», в невыносливости к перемене обстановки, в затруднительном овладении гигиеническими навыками и своеобразных нарушениях речи при сравнительно неплохом интеллекте, богатом словарном запасе, ловких движениях и «интеллигентном» внешнем облике. Речь этих детей насыщена элементами эхолалии, персервациями, они почти никогда не обращаются с прямыми вопросами, не дают прямых ответов, говорят о себе в третьем лице. Об их желаниях и потребностях окружающие узнают по мимике
и жестам, то по отдельным никому не адресованным восклицаниям («кушать», «гулять», «он хочет спать» и т. п.).
Синдром «раннего аутизма» чаще наблюдается у мальчиков (3—4:1), в его возникновении играют роль антенатальные и реже постнатальные вредности. По Счейну и Дженнету, главными признаками синдрома являются аутизм, раннее его возникновение, отсутствие моторной отсталости и нередко (у 40% больных) эпилептиформные припадки.
Что касается патогенеза и нозологической сущности синдрома Каннера, то некоторые исследователи считают его психогенным страданием, другие - самостоятельным заболеванием или своеобразным психозом, сочетающимся с олигофренией, третьи - проявлением ранней детской шизофрении.
Ввиду недостаточной ясности и противоречивости литературных данных о симптоматологии, патогенезе и нозологической сущности синдрома Каннера, мы сочли целесообразным сообщить о наших наблюдениях над 44 детьми в возрасте от 2 до 14 лет, проведенных нами в последние 5 лет.
Больной Ш., 7 лет, от здоровых родителей. Беременность у матери, роды и раннее физическое развитие ребенка протекали нормально. С раннего детства отличался от сверстников: всегда был один, не любил и не умел играть с детьми, не интересовался игрушками и сказками, иногда что-то говорил сам себе. При этом не производил впечатления умственно отсталого: хорошо запоминал сказанное окружающими, знал знакомых и родных, многое понимал, знал все буквы алфавита.
В клинике с детьми не общается, но и не избегает их. Бесцельно суетлив, стереотипно подпрыгивает, без всякого интереса вертит в руках игрушки. Иногда начинает собирать конструктор или складывать пирамиду, но быстро все бросает, никогда ничего не доводит до конца. К окружающему безразличен, замечает происходящее только тогда, когда оно попадает в его «поле зрения». Иногда же проявляет тонкую наблюдательность и способность правильно использовать прошлый опыт. Так, запомнив технику обследования, сам садится, протягивает руку, поясняя: «не надо шевелиться, нажимать крепко пружину». Вопросы почти не выслушивает и дает на них обычно случайные и чаще неадекватные ответы. Однако при настойчивой стимуляции можно добиться вполне правильного ответа. Описывая картинки, сказал: «Сидят за партой мальчики и учатся», «Ребят много - это детский сад». Временами же ведет речь о предметах, которых нет на картинке, не делает никакого усилия для восприятия и осмысления ее. Наряду с глубокой апрозексией нередко отмечается тенденция к застреванию, неоднократно повторяет вопрос или дает ответ на ранее поставленный вопрос, подолгу механически возится с ремешком и др. Если удается «включить» ребенка в ситуацию, он неплохо отвечает на ряд бытовых вопросов («мама дома обед готовит, а папа на работе деньги зарабатывает, а сейчас уехал в санаторий»). Речь чистая, запас слов большой, несмотря на отсутствие по существу общения с окружающими. Говорит о себе в третьем лице («Боренька не хочет»). Правильно воспроизводит мелодии известных
песенок, складывает по образцу простые фигуры из 5-6 спичек. Движения быстрые и легкие, но двигательных навыков мало и осваивает их медленно. Адекватных реакций нет. Ко всем относится одинаково равнодушно. Никогда не вспоминает о матери, при встрече с ней не радуется, при расставании не плачет. Так же ведет себя по отношению к незнакомым лицам - не смущается в новой обстановке, садится к незнакомым на колени и т. д.
Резко ослаблены не только ориентировочные, но и пищевые и зрительные реакции: сам никогда не приходит есть, положенную на подоконник конфету не пытается достать, хотя и знает, как это сделать. При повторных уколах иногда кричит: «Не хочу кольнуть», - но тут же подает руку для укола.
В сомато-неврологическом состоянии существенной патологии не отмечено. Физически инфантилен, грацилен.
Больной 3., 6 лет. У матери к исходу беременности разрушились зубы, были судороги в ногах. Роды затяжные (30 часов) с применением стимуляторов. Родился слабым. На 14-й день заболел пневмонией, осложнившейся диспепсией, обширными опрелостями; врачи подозревали септическое состояние. Позднее долго страдал рвотами, до 3 лет плохо спал. Ходьба и речь с 1 года. Родителей заметили, что ребенок растет странным: не интересуется детьми и игрушками, беспокоен, подолгу возится с ненужными железками, говорит сам с собой, до 6 лет говорил о себе в третьем лице, вместе с тем к 5 годам почти самостоятельно научился читать и писать.
Мальчик суетлив, стереотипен, трет нос, уши, бесцельно ходит по комнате, открывает шкафы, берет игрушки, но все тут же оставляет, ничем не заинтересовываясь. Одинаково ведет себя в привычной и в новой обстановке, ни на кого не обращает внимания, но иногда неожиданно подходит к незнакомому человеку, обнимает его, заглядывает в лицо и тут же убегает. Часто кажется, что он никого и ничего не замечет вокруг себя, в действительности же он неплохо регистрирует все, что пассивно попадает в его поле зрения. Спонтанная речь представляет собой повторение, а иногда и многократное «переживание» ранее виденного и слышанного. Задает много вопросов, например: «Как проходит пища и куда она идет?», «Почему кровь вытекает?». Но вопросы эти обычно ни к кому не обращает и ответы не выслушивает. Никакой целенаправленной активности, никаких интересов, тем более способности к усилию и напряжению не проявляет, но иногда охотно слушает сказки, много рисует, хотя рисунки и пояснения к ним очень странны, часто нелепы. При настойчивой фиксации внимания ребенка удается нередко добиться неплохих ответов. Так, на вопрос, о чем говорится в сказке «Гадкий утенок», ответил: «Как гадкий утенок вырос красивым лебедем». Речь хорошо развита, часто употребляет ходячие выражения и явно заимствованные фразы., но использует их к месту. Бегло читает, неплохо пишет под диктовку, перечисляет цифры только в прямом порядке и только до 10. В рисунках, письме и спонтанных высказываниях отчетливо отражаются отрывки прошлых впечатлений и переживаний. Не выражает никаких желаний; не обижается, когда над ним смеются дети, никогда не просит есть, не интересуется сладостями, не проявляет никаких защитных и оборонительных реакций. Не умеет себя обслуживать, неприспособлен. Движения неловкие, склонен к подражательным действиям («попугайный, «заводной»). Лицо тонкое, выразительное. Левша.
В сомато-неврологическом состоянии ничего патологического.
Как видно из приведенных историй болезни, наши наблюдения во многом подтверждают приводимые в литературе характеристики синдрома «раннего детского аутизма». Речь действительно идет о детях, с самых ранних месяцев и лет жизни отличающихся резким ослаблением либо полным отсутствием каких-либо контактов с окружающей средой, отсутствием ясных интересов и адекватных эмоциональных реакций, целенаправленной деятельности и способности к самостоятельному психическому напряжению. Почти у всех у них чистая, хорошо развитая речь, богатый словарный запас, но речь лишена прямого социального назначения, информативной роли, изобилует элементами эхолалии, персеверациями. Отдельные движения часто легки и ловки, но формул движения, двигательных навыков очень мало, из-за чего дети эти обычно беспомощны, долго не научаются одеваться, нуждаются в обслуживании. Если к этому добавить, что они часто разговаривают сами с собой, нередко немотивированно улыбаются и смеются, производят впечатление «отрешенных», погруженных во внутренний мир, то нетрудно понять, почему «ранний детский аутизм» включает в рамки детской шизофрении и это считается, как указано рядом исследователей, вполне правомерным. По-видимому, той же точки зрения придерживаются и отечественные детские психиатры, поскольку вопрос о «раннем детском аутизме» как особым заболевании в нашей литературе не обсуждался. Другие авторы, в том числе и Каннер, отличают «ранний детский аутизм» от шизофрении на том основании, что он часто оказывается врожденным и проявления его иногда заметны уже в грудном возрасте, протекает на фоне полного соматического здоровья и не сопровождается нарушениями биоэлектрической активности мозга, характеризуется ослаблением или утратой аффективных реакций, но не патологическим извращением их; не сопровождается галлюцинациями, вычурными позами. Эти авторы подчеркивают, кроме того, что при «раннем детском аутизме» в отличие от шизофрении больные не интересуются окружающим, но не отвергают его, для них характерны своеобразные изменения речи, отличная память и музыкальные способности, они хуже приспосабливаются к среде и т. п.
На основании наших наблюдений мы считаем все эти дифференциально-диагностические признаки в большей или меньшей мере обоснованными и как в отдельности, так и особенно в совокупности пригодными для разграничения «детского аутизма» и ранней шизофренией. Мы полагаем, что больные шизофренией едва ли «рождаются на свет с готовой болезнью» и что едва ли бывают случаи «истинной» шизофрении, при которой «расцвет болезни резко проявляется уже во время утробной жизни или в самых первых периодах аутизма». Однако поддерживая необходимость разграничения «раннего детского аутизма», или синдрома Каннера, и ранней шизофрении, мы склонны полагать, что распространенные обозначения первого страдания едва ли удачны. Трудно себе представить, в частности, что при этом синдроме, возникшем у детей на самых ранних этапах жизни, имеются подлинный аутизм и такая степень погруженности в мир своих переживаний, которые приводят больных к почти полному выключению из окружающей обстановки. Судя по нашим данным, содержанием «разговоров» больных с самими собой, тех «разговоров», которые будто бы подтверждают наличие у них аутизма, являются, как уже было сказано, многократное повторение, «переживание» бессвязных обрывков прошлых переживаний, всплывающих воспоминаний, едва ли могущих быть обозначенными как аутизм.
С нашей точки зрения, важнейшее нарушение, лежащее в основе симптоматики у детей с «ранним аутизмом», - более или менее резкое снижение психического или «витального» тонуса, ослабления или отсутствие способности к психическому напряжению и к целенаправленной активности. Одним из самых существенных симптомов является, вопреки мнению Каннера, отнюдь не протест этих детей против перемены обстановки, а изначальное очень явное, необычно разительное ослабление инстинктивных или безусловнорефлекторных реакций - ориентировочных, пищевых, самозащиты и др. Отсутствие этих реакций, всегда, как известно, очень четко направленных, делает поведение детей амофорными, хаотичными, дезорганизованными, а их самих - практически беззащитными и беспомощными. Естественно, что такая изначальная, часто врожденная недостаточность безусловнорефлекторного фонда, важнейших стволовых аппаратов, возможно, ретикуляторной формации не может не отразится отрицательно на формировании корковой деятельности. Кора головного мозга у этих детей неплохо, но пассивно регистрирует и запечатлевает все, что случайно попадает в их поле зрения, но утрачивает способность активного, избирательного отношения к явлениям окружающей среды. Отсюда грубые нарушения внимания, склонность «невидящим» взглядом скользить без интереса по окружающим лицам и предметам, бесцельные движения, длительная неспособность овладеть навыками самообслуживания и главное -длительная задержка формирования самосознания, комплекса «Я», что сказывается в склонности говорить о себе в третьем лице, в подражательности речи и действий и др. Важно еще раз подчеркнуть, что при настойчивой стимуляции удается заставить этих детей «собраться», «мобилизоваться» и дать более или менее правильные ответы на вопросы или проявить более или менее адекватные эмоциональные реакции. Вполне вероятно, что в коре головного мозга этих детей на фоне экспериментально установленного нами преобладания тормозного процесса имеются гипноидные фазы - парадоксальная и ультрапарадоксальная. По-видимому, в связи с этим малодейственны любые сильные раздражители реальной обстановки и весьма активны следы прошлых впечатлений и восприятий, имитирующие «отгороженность», «аутизм» и др.
Но если исключить «ранний детский аутизм» из рамок детской шизофрении, то каковы его нозологическая принадлежность и генез? Следует в первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении. «Детский аутизм» - патологическое явление и прогностически настолько неблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей, отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательными воспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуют действительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются под влиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п.
Высказывается мнение, что «ранний детский аутизм» является самостоятельным, главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом, сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами: 1) «ранний детский аутизм» встречается у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек; 2) все наблюдавшиеся близнецы с «ранним аутизмом» были однояйцевыми; 3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическое поражение головного мозга (асфиксию, энцефалит); 4) симптоматология аутизма единообразна и характерна, проявляется с момента рождения.
Основные их этих доводов подтверждаются и нашими наблюдениями. Так, среди 44 наших больных было 8 девочек и 36 мальчиков. У 30 из них заболевание было, по-видимому, врожденным, проявившимся уже в грудном возрасте, а у 7 развилось на первом году жизни, у 4 - в возрасте до 2 лет и лишь у 3 - после 2 лет. Что касается наследственности, то лишь у 6 отмечена психопатическая отягощенность, у 6 больных в анамнезе не было указаний на патогенные авторы, у 25 отмечена существенная патология беременности матери (кровотечение, тяжелый токсикоз), у 9 к этой патологии присоединилась асфиксия при родах, у 5 были последовательные изнуряющие инфекционные заболевания и у 4 - по-видимому, энцефалиты в раннем возрасте. Очевидно, что анамнестические указания не всегда отражают действительную причину болезни. Несомненно, однако, что частая патология беременности у матерей наших больных при редкости и неспецифичности наследственной отягощенности убедительно свидетельствует, что «детский аутизм» скорее не наследственное, а врожденное страдание, обусловленное внутриутробными вредностями и реже истощающими заболеваниями раннего детства.
Все это не решает, однако, вопроса о нозологической сущности «детского аутизма» к олигофрении. Одни исследователи расценивают его как определенную форму психического недоразвития, как результат недоразвития эмоций, инстинктов и побуждений, другие подчеркивают признаки, разграничивающие «детский аутизм» и олигофрению, третьи указывают на частое сочетание его с последней.
Эти разногласия зависят, на наш взгляд, не только от неясности генеза аутизма, но и от несовершенства современных представлений об олигофрении, под которой подразумевают некое качественное единообразное нарушение, различное лишь количественно (по степени тяжести). Отрицательную роль играет и тот факт, что понятием «олигофрения», «малоумие» чрезмерно подчеркивается интеллектуальный дефект, а часто наблюдающиеся при этом аффективно-волевые нарушения расцениваются нередко как факультативный, необязательный придаток, как некая оболочка, не определяющая основного расстройства, т. е. нарушения мышления, способности к обобщению, отвлечению и др.
Мы полагаем, что «детский аутизм», представляет собой своеобразную разновидность психического недоразвития, при которой на передний план выступают аффективно-волевые нарушения, шизоформный характер поведения, обусловленный преимущественным недоразвитием активирующих, «энергозаряжающих» систем ствола мозга. Это вовсе не означает, что в интеллектуальном отношении дети эти вполне нормальны. Наоборот, среди наших больных не было ни одного интеллектуально полноценного, но, во-первых, структура интеллектуального дефекта у них качественно иная, чем у других случаях «истинной» олигофрении, во-вторых, интеллектуальная недостаточность у них «перекрывается» обычно грубыми нарушениями личности и поведения. У большинства этих больных выявляются конкретное, «регистрирующее» мышление, длительная неспособность овладеть навыками чтения, письма и счета, временными и пространственными представлениями, операциями, состоящими из ряда последовательных актов (перечисление дней и месяцев в прямом и обратном порядке и др.), длительная дезориентировка в сторонах тела. Все эти нарушения нередко маскируются хорошей памятью, способностью «попугайно» воспроизводить сложные отрывки из речи окружающих, хорошей речью, часто отличным музыкальным слухом, склонностью к фантазированию. Своеобразие психики детей с «ранним аутизмом», или шизоформными изменениями личности, соответствует их биологической реактивности, особенностям функционального состояния их гипофизарно-надпочечникового аппарата и некоторых вегетативных реакций.
