Синдром Шерешевского — Тернера

У женщин в случае патологии половой хромосомный комплекс может состоять из одной X - хромосомы (45, 23 - ХО), причем половой хроматин отсутствует. Синдром описан почти одновременно двумя авторами — Н.А. Шерешевским в 1925г. и H. Turner в 1938г.

В типичных случаях в хромосомном наборе больных выявляется 45 хромосом (45/ХО) — 22 пары аутосом и только одна Х-хромосома. Но могут выявляться мозаичные варианты, в том числе и сложные формы мозаицизма (45, ХО/46, XY; 45, ХО/47, XYY).

Распространенность редкая и составляет 1:3000 (0,3%) новорожденных девочек. Резко возрастает среди низкорослых женщин с недоразвитием вторичных половых признаков и первичной аменореей.

Клинические проявления синдрома могут быть выявлены уже с рождения и характеризуется изменениями физического и психического со­стояния.