Задача 49

Девочка Лена Г., 3-х лет поступила в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что с первых дней после рождения отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов. В родильном доме проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что девочка немного пожелтела, но к врачу не обратились. 3 дня назад у девочки повысилась температура до 37,8⁰ С, появилась желтуха. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Девочка вялая, сонливая. Кожа и слизистые оболочки бледные, с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: «башенный» череп, «седловидная» переносица, «готическое» небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см, селезенка + 4,0 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

В общем анализе крови: гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2,0х10¹²/л, цветовой показатель 1,0, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10,2х10⁹/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 45%, лимфоциты 37%, моноциты 13%, эозинофилы 3%, СОЭ 24 мм/час; анизо- и пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли.

В биохимическом анализе крови: общий белок 82г/л, билирубин прямой 32,2 ммоль/л, непрямой 140,4 ммоль/л, свободный гемоглобин отсутствует.

Осмотическая резистентность эритроцитов: min 0,72, max 0,36. 60% эритроцитов имеют сферическую форму, диаметр эритроцитов 3,3µ – 10%, 5µ – 40%, 6,6µ – 40%, 7,4 µ - 10%.

ЗАДАНИЕ:

1. О каком заболевании идет речь?

2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

3. Какой вид гемолиза при этом заболевании? Объясните патогенез гемолиза.

4. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данной больной и почему?

5. Перечислите осложнения при этом заболевании.

6. Объясните механизм возникновения костных деформаций.

7. Что такое физиологический гемолиз? Где в норме разрушаются «старые» эритроциты?

8. Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

9. Как происходит обмен билирубина?