Деменция вследствие лейкоэнцефалита Ван-Богарта

Лейкоэнцефалит Ван-Богарта — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее по типу демиелинизирующего процесса, поражает в основном белое вещество головного мозга (кортико-стрио-паллидарные связи). Заболевание наблюдается преимущественно у детей в возрасте 4—16 лет, но иногда оно встречается и у взрослых.

Описание синдрома проведено бельгийскими невропатолога­ми Ван-Богартом (Van-Bogart) и Бушером (J. Busscher) в 1938 г.

Клиническая характеристика данной патологии заключается в следующем. Заболевание начинается подостро после перенесен­ной инфекции. У детей на первых этапах болезни отмечаются яв­ления невротического характера: вялость, рассеянность, плакси­вость, замкнутость, апатия, пугливость. Довольно скоро (через 1 — 2 недели) обнаруживаются явления выпадения высших мозговых функций (афазия, амнезия, апраксия, агнозия, алексия, агра­фия, акалькулия и др.) со снижением интеллекта и развитием в дальнейшем полной органической деменции. У многих больных психические нарушения сочетаются с эпилептиформными при­ступами, характеризующимися потерей сознания, прикусом язы­ка, тоническими и клоническими судорогами в конечностях.

У взрослых заболевание начинается с более резких психических нарушений без предшествующей неврологической стадии — сни­жение памяти с элементами корсаковского синдрома, отсутствие критики к своему состоянию, чередование возбуждения с состо­янием оглушения.

У них быстрее, чем у детей, развивается афатический синдром и дизартричность речи.

На фоне развития психических расстройств у всех больных как в состоянии покоя, так и при движении выявляются разнообраз­ные и распространенные гиперкинетические расстройства: хореоатетоз, миоклонии, крупно размашистый тремор конечностей, элементы торсионной дистонии с кратковременным застыванием в вынужденной позе. Походка становится атактической, шаткой, появляется симптом «поклонов». У некоторых больных отмечается своеобразный гиперкинез открывания рта, напоминающий «крик чайки».

Постепенно к дискинетическим проявлениям присоединяется паркинсонический (гипокинетическо-гипертонический) синдром и псевдобульбарные расстройства (корковая дизартрия, наруше­ние глотания, насильственные смех и плач), а также симптомы пирамидной недостаточности в виде геми- и тетрапарезов с повы­шением сухожильных рефлексов и двусторонними патологичес­кими рефлексами.

Вегетативно-сосудистые нарушения проявляются в виде выра­женного гипергидроза (повышенная потливость), бледности и цианотичности (синюшность) кожных покровов.

Таким образом, клиническая картина лейкоэнцефалита Ван-Бо-гарта характеризуется разнообразной клинической симптоматикой, являющейся результатом поражения почти всех отделов головного мозга, тяжелым, неуклонно прогрессирующим течением, стойким выпадением утраченных функций и развитием дементного синдрома.