Деменция, обусловленная пеллагрой

Пеллагра (pelleagra в переводе с итальянского — шершавая кожа) — заболевание, характеризующееся поражением различных органов и систем (кожа, внутренние органы, центральная нервная система) вследствие недостатка в организме никотиновой кислоты.

Клиническими симптомами заболевания являются: расстройства желудочно-кишечного тракта, чувство жжения в полости рта, обильное слюнотечение, отечность и трещины губ, выраженная гиперемия (ярко-красная «лакированная» поверхность) и отечность языка, пеллагрическая эритема на различных участках кожи (кисти, стопы, лицо, шея и др.), психопатологические изменения личности.

Кожные покровы при пеллагрической эритеме имеют темно-красный цвет, отечны. Вначале на коже образуются волдыри, которые лопаются и оставляют мокнущие участки, высыхающие в течение нескольких дней. В дальнейшем наступает отрубевидное шелушение и кожа постепенно приобретает темно-красный цвет с шершавой поверхностью.

Психопатологическая картина при пеллагре носит разнообразный характер и проявляется в виде астенического, делириозного, аментивного, параноидного и др. психопатологических синдромов. Однако исходным этапом расстройств психической сферы являются нарушения интеллектуальной деятельности вследствие развития дементного синдрома.

Все больные со свежими и рецидивными проявлениями болезни подлежат госпитализации. Прогноз в отношении жизни достаточно серьезен.

Деменция вследствие лейкоэнцефалита Ван-Богарта. Лейкоэнцефалит Ван-Богарта — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее по типу демиелини-зирующего процесса, поражает в основном белое вещество головного мозга (кортико-стрио-паллидарные связи). Заболевание наблюдается преимущественно у детей в возрасте 4—16 лет, но иногда оно встречается и у взрослых.

Описание синдрома проведено бельгийскими невропатологами Ван-Богартом (Van-Bogart) и Бушером (J. Busscher) в 1938 г.

Клиническая характеристика данной патологии заключается в следующем. Заболевание начинается подостро после перенесенной инфекции. У детей на первых этапах болезни отмечаются явления невротического характера: вялость, рассеянность, плаксивость, замкнутость, апатия, пугливость. Довольно скоро (через 1— 2 недели) обнаруживаются явления выпадения высших мозговых функций (афазия, амнезия, апраксия, агнозия, алексия, аграфия, акалькулия и др.) со снижением интеллекта и развитием в дальнейшем полной органической деменции. У многих больных психические нарушения сочетаются с эпилептиформными приступами, характеризующимися потерей сознания, прикусом языка, тоническими и клоническими судорогами в конечностях.

У взрослых заболевание начинается с более резких психических нарушений без предшествующей неврологической стадии — снижение памяти с элементами корсаковского синдрома, отсутствие критики к своему состоянию, чередование возбуждения с состоянием оглушения.

У них быстрее, чем у детей, развивается афатический синдром и дизартричность речи.

На фоне развития психических расстройств у всех больных как в состоянии покоя, так и при движении выявляются разнообразные и распространенные гиперкинетические расстройства: хоре-оатетоз, миоклонии, крупно размашистый тремор конечностей, элементы торсионной дистонии с кратковременным застыванием в вынужденной позе. Походка становится атактической, шаткой, появляется симптом «поклонов». У некоторых больных отмечается своеобразный гиперкинез открывания рта, напоминающий «крик чайки».

Постепенно к дискинетическим проявлениям присоединяется паркинсонический (гипокинетическо-гипертонический) синдром и псевдобульбарные расстройства (корковая дизартрия, нарушение глотания, насильственные смех и плач), а также симптомы пирамидной недостаточности в виде геми- и тетрапарезов с повышением сухожильных рефлексов и двусторонними патологическими рефлексами.

Вегетативно-сосудистые нарушения проявляются в виде выраженного гипергидроза (повышенная потливость), бледности и цианотичности (синюшность) кожных покровов.

Таким образом, клиническая картина лейкоэнцефалита Ван-Богарта характеризуется разнообразной клинической симптоматикой, являющейся результатом поражения почти всех отделов головного мозга, тяжелым, неуклонно прогрессирующим течением, стойким выпадением утраченных функций и развитием дементного синдрома.