PDGF синтезируется мегакариоцитами, в тромбоцитах содержится в α-гранулах. Каждая клетка содержит порядка 1000 молекул PDGF. Фактор является сильным стимулятором репарации поврежденных тканей.
В сосудистой стенке рецепторы к PDGF присутствуют на фибробластах и гладких мышечных клетках; PDGF стимулирует пролиферацию этих клеток, а также усиливает продукцию гликозами-ногликанов, коллагена и других элементов соединительной ткани. В настоящее время установлено, что рецепторы к PDGF имеются в клетках лимфо-идной (Т-лимфоциты) и миелоидной линии.
Нарушение хранения PDGF в мегакариоци-тах костного мозга может быть причиной развития фиброза, в том числе сопровождающего мие-лопролиферативные заболевания. Некоторые опухолевые клеточные линии могут продуцировать PDGF, в частности остеосаркома, гепатома, некоторые карциномы, опухоли костного мозга. [3-цепь PDGF имеет характерные черты для основной структуры вируса саркомы. В связи с этим PDGF является важной составляющей сложных влияний тромбоцитов на онкогенез.
|
|
Фибриноген
Фибриноген α-гранул тромбоцитов составляет примерно 3% от плазменного пула, однако роль его в агрегации тромбоцитов, по-видимому, сопоставима со значением плазменного фибриногена. Тромбоциты получают фибриноген из ме-гакариоцитов, которые, в свою очередь, захватывают плазменный фибриноген, синтезированный гепатоцитами, или синтезируют определенное количество фибриногена de novo. Поэтому даже отмытые тромбоциты образуют агрегаты, включающие молекулы фибриногена. У больных с семейной афибриногенемией основным источником фибриногена являются тромбоциты.
Фактор V
Фактор V α-гранул тромбоцитов - коагуля-ционный белок, синтезируемый в мегакариоци-тах. Иммунологически фактор V тромбоцитов схож с фактором V плазмы, формирующим с фактором X протромбиназный комплекс. На долю фактора V тромбоцитов приходится 18-25% этого белка крови человека, однако его влияние на формирование протромбиназного комплекса весьма существенно. Описан врожденный геморрагический диатез, при котором единственным нарушением было наличие неактивной формы тромбоцитарного фактора V. Введение протромбиназного комплекса, сформированного из плазменных факторов, не корригировало геморрагических проявлений.