Тромбоциты

вый рецептор на тромбоцитах функционирует постоянно, что отличает его от рецептора фиб­риногена, который работает только на активи­рованных клетках. У витронектинового рецеп­тора р-цепь аналогична фибриногеновому ре­цептору (GPIIIa), но а-цепь специфична. При некоторых формах тромбостении Гланцмана на тромбоцитах экспонируется нормальное коли­чество витронектиновых рецепторов, что до­казывает, что у этих больных имеет место де­фект синтеза а-цепи фибриногенового рецеп­тора, т. е. GPIIb.

Ламинин - один из главных компонентов эк-страцеллюлярного матрикса стенки сосудов, плотный субстрат, вызывает адгезию тромбоци­тов. Из-за низкой аффинности между этим бел­ком и рецептором тромбоцитов он лишь содей­ствует адгезивному процессу, причем только при низких скоростях кровотока.

Тромбоспондин - гликопротеин, принимаю­щий участие в адгезии и агрегации тромбоцитов. Он широко распространен в тканях, содержится в α-гранулах тромбоцитов и в небольшом коли­честве в плазме крови. На поверхности интакт-ных тромбоцитов очень мало тромбоспондина, но после их активации количество экспонирован­ного на мембране тромбоцитов тромбоспондина резко увеличивается.

Одна из функций тромбоспондина - стабили­зация комплекса фибриноген-GPIIb-IIIa в процес­се агрегации тромбоцитов. Тромбоспондин увели-

чивает его прочность и переводит агрегацию тром­боцитов из обратимой в необратимую (рис. 26).

Помимо этого, тромбоспондин связывается с рядом коагуляционных факторов (тромбином, факторами IХа, Ха), что приводит к повышению их локальной концентрации и защищает от дей­ствия ингибиторов.