Определение vWF проводится в основном для:
• диагностики и последующего мониторинга
врожденной или приобретенной болезни Вил
лебранда;
• диагностики тромбофилии;
• дифференциальной диагностики гемофилии А.
Имеется несколько методических подходов
для диагностики болезни Виллебранда. Один из алгоритмов диагностики болезни Виллебранда представлен в табл. 25.
Концентрация vWF определяется методами иммунотурбидиметрии, ELISA, «ракетным» электрофорезом. Связывающая способность фактора Виллебранда с коллагеном определяется в мик-
роплашках, покрытых коллагеном, методом ELISA. Результат выражается как % от нормы. Состав субъединиц определяется электрофорезом в геле агарозы или иммуноблотом. Функциональная активность определяется методом агглютинации фиксированных или отмытых тромбоцитов или агрегации в богатой тромбоцитами плазме при индукции ристомицином (Ристоцетин®). Метод с хромогенными субстратами в настоящее время рекомендуется использовать только как ориентировочный.
Алгоритмы дифференциальной диагностики приводятся в разделе, посвященном болезни Виллебранда.
Обеспечение диагностики нарушений гемостаза в КДЛ
Таблица 25
Алгоритм диагностики болезни Виллебранда
Определение с использованием хромогенного субстрата |