2015-07-04
624
Приобретенная болезнь Виллебранда (приобретенный синдром) лабораторно подобна нарушениям, характерным для врожденной болезни Виллебранда. Редкое заболевание. Возникает как спонтанно, так и на фоне ряда заболеваний: патология сердца и сосудов, онкологические заболевания, системные заболевания соединительной ткани, гипотиреоз, опухоль Вильмса, прием цип-рофлоксацина и др. Патогенетические механизмы формирования приобретенного синдрома Виллебранда:
• Специфические антитела к ф.VIII/vWF.
• Неспецифические антитела, которые форми
руют иммунные комплексы и приводят к бо
лее активному клиренсу vWF.
• Абсорбция vWF клетками злокачественных
опухолей.
• Повышение протеолитической деградации
vWF.
• Потеря тяжелых молекул vWF в условиях
стресса, связанного с высоким напряжением
сдвига при активном кровотоке.
• Снижение синтеза или высвобождения vWF.
Диагностика: выявление развившихся при
знаков приобретенного геморрагического забо
левания, сходных с наследственной болезнью
Виллебранда. Лабораторная диагностика приоб
ретенной болезни Виллебранда аналогична диаг
ностике врожденной болезни Виллебранда. При
этом, помимо состояния гемостаза, необходимо
выявить фоновые заболевания.
|
|
|
Лечение приобретенного синдрома Виллебранда: симптоматическая терапия и/или профи-
лактика кровотечений - ДДАВП и концентраты фактораVIII + vWF; патогенетическое лечение, включая лечение фонового заболевания.
Приобретенный ингибитор к фактору V
Редкое заболевание, возникающее у пожилых людей, не имевших предшествующего дефицита ф.V. Развитие ингибитора чаще всего связано с предшествующим хирургическим лечением, часто после операций по поводу злокачественных заболеваний. В ряде случаев развитие дефицита ф.V происходило после операций, в которых использовался фибриновый клей из бычьей плазмы, или после применения антибиотиков с бета-лактамным кольцом, или после переливания крови.
Диагностика основывается на появлении признаков геморрагического заболевания, сходного с врожденным дефицитом ф.V, и наличии лабораторных данных за ингибитор к ф.V.
