Эмбриональное развитие

Основной комплекс лицевого нерва (ЛН), его ветви, соотношения с другими структурами закладываются в течение первых трех месяцев пренатальной жизни. Во время этого периода дифференцируются мышцы, становятся функциональными и активно сокращаются. Важные этапы развития ЛН наблюдаются и после рождения. ЛН не является окончательно развитым примерно до 4-х лет после рождения.

Зачаток, из которого формируется ЛН, впервые идентифицируется в конце 3-ей недели гестации, когда полная длина эмбриона составляет 3 мм. В этот период группа клеток нервного гребешка появляется дорсолатерально (см. рис.1,2) от еще открытого ромбэнцефалона и несколько ростральнее статоакустической
Рисунок 1 Изображение обозначаемых направлений
плакоды (плакода - местное утолщение слоя зародышевого эпителия). Поскольку эта группа клеток также дает начало VIII-й паре, он называется акустикофациальным гребешком (acusticofacial primordium).
	В конце 4-й недели фациальная и акустическая порции гребешка становятся более четкими. Одновременно статоакустическая плакода инвагинируется, формируя отокисту (otocyst), из которой в дальнейшем формируется перепончатый лабиринт внутреннего уха. Фациальная порция примордиума представляет собой узкий столбик клеток, который дальше расширяется вентрально к утолщению эктодермы, называемой плакодой. Эта плакода располагается на поверхности 2-й жаберной дуги. Акустическая порция заканчивеатся на стенке отокисты (см.рис.2).
Рисунок 2 Изображение фациоакустического примордиума в конце четвертой недели гестации (28 дней)

В начале 5-й недели гестации появляется коленчатый узел (ganglion geniculatum) как скопление нейробластов фациальной порции примордиума в области, где нервный гребешок и клетки плакоды соприкасаются. Дистальный сегмент его еще слабо идентифицируется и подразделяется на 2 эквивалентные ветви.

Первая следует каудально в плотную мезенхиму 2-й жаберной дуги и представляет собой в будущем основной ход ЛН, другая, которая заворачивается рострально к 1-й жаберной дуге, становится chorda tympani (см. рис. 3 и 4).

Рисунок 3 Фациоакустический примордиум на 5-й неделе гестации (32 дня). Имеются ganglion geniculatum и chorda tympani, родительский нерв оканчивается в мезенхиме 2-й жаберной дуги.	Рисунок 4 Отделение лицевого нерва от акустического на 6-й неделе эмбриональной жизни (37дней). Показано формирование изгиба в курсе ЛН дистальнее от ganglion geniculatum и его тесное отношение к улитковому протоку. Второй появляется ветвь большого поверхностного каменистого нерва

Интрамедуллярная порция

Фациальная и акустическая порции примордиума делятся проксимально на 2 различных нерва ближе к концу 5-й недели гестации. В это время уже узнаваемо двигательное ядро ЛН. Оно возникает из нейробластов метэнцефалической порции ромбэнцефалона. Ядро состоит из меньшей дорсальной дополнительной части и большей вентральной основной порции. Двигательные ядра VII и VIII черепномозговых нервов (ЧМН) вначале лежат в непосредственной близости в области моста среднего мозга. По мере удлинения и расширения метэнцефалона ядро VI-го нерва восходит в направлении ядра ЛН, смещая нервные волокна, которые покидают ядро ЛН. Смещение интрамедуллярных волокон ЛН формирует внутреннее колено (internal genu)ЛН. Это тесное взаимоотношение между двигательными ядрами VI и VII ЧМН объясняет патологию врожденного синдрома Мебиуса (Mobius Syndrom), так же как и приобретенные воспалительные, сосудистые и неопластические заболевания, которые поражают всю порцию обоих этих ЧМН (расположение ядер VI и VII нервов у взрослого человека см. на рис. 5).

Рисунок 5 Связи ЛН с другими ЧМН в области моста. NTS-nucleus tractus solitarii; SSN-superior salivary nucleus; TNN-нисходящее ядро V-го нерва; NN-ядро VI-го нерва; VII NN-ядро ЛН.

Экстрамедуллярная порция

Корешки

Корешки ЛН становятся различимыми ближе к концу 7-й недели гестации, когда ganglion geniculatum становится хорошо определяемым. Nervus intermedius, который составляет чувствительную часть корешков, исходит от ganglion geniculatum и следует к стволу мозга между двигательным корешком ЛН и VIII-м нервом. Он обычно расположен в это время в виде одного или двух основных пучков. Двигательные корешки следуют в основном каудальнее от ganglion geniculatum. Факт того, что ganglion geniculatum и nervus intermedius формируются независимо от двигательных путей, допускает то, что у пациентов с врожденным параличом ЛН могут быть нормальными вкус и слезоотделение, поскольку агенезия ядра ЛН или повреждение двигательных волокон, иннервирующих мимическую мускулатуру, не нарушает другие функции нерва. Поэтому топографические тесты позволяют отдифференцировать врожденный вариант паралича ЛН.

Интратемпоральный сегмент

Ход интратемпорального сегмента ЛН и его ветвей формируется до экстратемпоральной порции. Интратемпоральный сегмент (ИС) вначале идет вертикально от мозга ко 2-й жаберной дуге. Наружное колено (external genu) начинает формироваться ближе к концу 5-й недели, когда нервный гребешок (примордиум) изгибается несколько каудальнее от точки контакта с плакодой, где формируется ganglion geniculatum. Поскольку область уха расширяется во время 6-й и 7-й недель, горизонтальный сегмент ЛН становится четко обозначенным, расширяясь каудально от ganglion geniculatum. После короткого горизонтального курса он изгибается вертикально, следуя к области 2-й жаберной дуги.

Многочисленные исследования пытаются объяснить причину формирования горизонтального сегмента. Padget считает, что расширение 1-й жаберной дуги и увеличение максиллярной области приводит к сдавлению 2-й жаберной дуги в каудальном направлении. Во время такого движения дистальный сегмент ЛН одновременно передвигается каудально, являясь причиной формирования горизонтального сегмента.

С другой стороны, Gerhardt и Otto считают, что горизонтальный сегмент формируется как результат рострального смещения верхних частей 1-й и 2-й жаберных дуг, пока нижние части остаются фиксированными. Корешок ЛН остается стабильным, и дистальный сегмент нерва смещается каудально, приводя к формированию горизонтального сегмента.

Определенные взаимоотношения интратемпорального сегмента ЛН в основном сформированы к 8-й неделе гестации, когда формируется хрящевая ушная капсула вокруг перепончатого лабиринта. В это время перепончатый лабиринт достигает формы в основном как у взрослых. Двумя неделями позже можно видеть, что ЛН лежит в глубокой борозде этой хрящевой капсулы.

Процесс оссификации начинается на 21-й неделе гестации от переднего центра оссификации и на 26 неделе от каналикулярного (заднего) центра оссификации, расположенного около m.stapedius. Оссификация происходит в передне-заднем направлении. Передний центр обеспечивает оссификацию 83% длины канала ЛН (2,5мм.), соответственно задний центр – 17% (0,5мм.). Уже после рождения (до 3-х месяцев) происходит «сплавление» этих двух центров в области овального окна, т.е. у новорожденных нерв не полностью покрыт костью. Примерно в 80% случаев эти процессы протекают симметрично. Анатомическое расположение самого ЛН, его ветвей, сосудов, питающих нерв, а также все коммуникации ЛН формируются до 16 недель гестации, т.е. предшествуют процессам оссификации фаллопиевого канала. Таким образом, механизм оссификации фаллопиевого канала не играет роли в формировании мальформаций ЛН. Дегисценции ЛН следует рассматривать не как врожденные аномалии, а как варианты нормального анатомического развития [3,4,6].

Ветви

Первой ветвью интратемпоральной порции ЛН является chorda tympany, она узнаваема на 5-й неделе гестации и следует вентральнее вдавления 1-й жаберной дуги (слуховая труба), заканчивается рядом с терминальными волокнами мандибулярной ветви тройничного нерва. К 7-й неделе chorda tympany заканчивает свое формирование в среднем ухе. На 8-й неделе гестации идентифицируется n.stapedius и n.petrosus major.

Экстратемпоральный сегмент

Первыми идентифицируемыми ветвями являются задняя аурикулярная ветвь и ветвь к m.digastricus. Обе ветви идентифицируются на 6-й неделе гестации. Темпорофациальная и цервикофациальная ветви - к концу 7-й - началу 8-й недели. К концу 8-й недели хорошо идентифицируются волокна temporalis, zygomaticus, buccalis, mandibularis, а также cervicalis.

На 7-й неделе гестации развиваются коммуникации со 2-м и 3-м шейными симпатическими нервами, а далее также с ветвями V-го нерва: аурикулотемпоральными, инфраорбитальными, буккальными, ментальными ветвями. К концу 12-й недели все эти коммуникации имеются и хорошо развиты.

Соотношения с мимическими мышцами.

Исследования времени появления рефлексов человека показали, что некоторые мимические мышцы начинают функционировать на 8-й неделе гестации.

Постнатальное развитие

При рождении сосцевидный отросток отсутствует, а барабанное кольцо узкое. Лицевой нерв принимает более глубокое и таким образом более защищенное положение между 2-м и 4-м годами, когда барабанное кольцо увеличивается и формируется сосцевидный отросток. Таким образом, у новорожденного и до 4-хлетнего возраста ЛН лежит непосредственно под кожей при выходе из височной кости и является очень уязвимым для повреждения. Кроме того, у новорожденных, т.н. “конечные ветви”, располагающиеся под нижней челюстью, очень тонки, так что может потребоваться оптика для их идентификации. Эти факторы являются причиной высокой частоты повреждения ЛН во время хирургических вмешательств в области околоушной слюнной железы у младенцев и маленьких детей.

Во время формирования сосцевидного отростка также изменяется соотношение между chorda tympany и ЛН. Chorda tympany покидает височную кость при рождении через шилососцевидное отверстие, она расположена в своем собственном костном канале. Этим объясняется меньшее количество сосочков языка на передней трети языка на стороне паралича ЛН, возникшего во время перинатального сдавливания ЛН при его выходе из височной кости.

Миелинизация двигательных волокон после рождения продолжается до 4-хлетнего возраста, о чем свидетельствует снижение латентного времени проводимости в нерве и прогрессивное увеличение соотношения миелинизированных волокон к немиелинизированным. После 40-летнего возраста число миелинизированных волокон в самом нерве и в отношении на единицу площади значительно снижается. Этим объясняется более быстрая регенерация нерва у маленьких детей по сравнению с более старшими при повреждениях ЛН или трансплантации.

Аномалии и варианты развития лицевого нерва

Лицевой нерв формируется из второй жаберной дуги в тот самый период, когда из первой жаберной дуги, первой наружной бороздки и внутреннего углубления идет формирование наружного и среднего уха. Как известно, из 1-й жаберной дуги формируется ушная раковина, наружный слуховой проход, молоточек и наковальня. Из 2-й жаберной дуги - головка и ножки стремени. Подножная пластинка стремечка формируется вместе с перепончатым лабиринтом из единого зачатка.

Критическим периодом для развития деформаций ЛН и n.abducens, в частности вследствие интоксикации талидомидом, является период между 35-м и 45-м днями гестации. При талидомидной эмбриопатии одинаково часто встречаются агенезия и аномальные бифуркации ЛН.

Аномалии ЛН включают отсутствие, недоразвитие, ненормальный ход и другие деформации.

При параличах ЛН вследствие врожденных аномалий его развития участки нервной ткани часто оказываются замещены соединительной тканью на определенном протяжении как в интра-, так и в экстратемпоральном сегментах. Именно поэтому попытки восстановить интратемпоральный сегмент ЛН или использовать периферическую часть его для восстановления функции у таких пациентов оказываются неудачными. Это особенно подчеркивал Stennert.

Аномалии ЛН могут также сочетаться с деформациями косточек. Если стремя или наковальня деформированы, хирург должен быть насторожен в отношении возможного аномального хода или открытого ЛН. Холмик мягкой ткани над овальным окном или промонториумом может оказаться ЛН.

В височной кости можно натолкнуться на различные вариации расположения ЛН. Fowler описал 7 вариаций, включая изменения в области колена. Нерв может идти вместе с chorda tympany, раздваиваться, разделяться на 3 части и т.д.

Curtin и May описали случай прогрессивного нарушения функции ЛН, связанного с аномалией ЛН во внутреннем слуховом проходе, что создавало”двойной слуховой проход”. Хотя эта, так же как и другие описанные здесь аномалии редки, все же - это веский аргумент в пользу того, что отохирург должен до операции знать ход ЛН, используя КТ и МРТ. Некоторые аномальные расположения ЛН очень важны, если неправильная локализация его лежит на пути хирургического доступа.

Бифуркации ЛН описаны только дистальнее ganglion geniculatum, так же описаны бифуркации ветвей, в том числе chorda tympany. Бифуркация ЛН внутри височной кости обнаружена при рандомизированном исследовании у 3-х из 500 височных костей. Вариации также встречаются в месте отхождения ветвей ЛН. Например, chorda tympany может отходить от ganglion geniculatum, а иногда некоторые ветви ЛН, такие как lesser petrosal nerve, могут полностью отсутствовать. В случаях, когда встречается большая chorda tympany, она может нести двигательные волокна к лицу.

Степень неадекватного роста в рострокаудальном направлении между верхней и нижней частями 2-й жаберной дуги на 5-6 неделе гестации, возможно, играет важную роль в определении расположения интратемпоральной части ЛН и остальных структур в то время, когда эта область расширяется во всех 3-х направлениях в период формирования уха.

Ретенция первоначального направления зачатка ЛН может привести к тому, что нерв будет направлен только вертикально без горизонтальной ориентации, что было описано у пациента с микротией (анатомические аномалии хода ЛН см. в приложении А).

Дегисценции в фаллопиевом канале.

Неполное закрытие костного канала ЛН при многих состояниях подвергает опасности нерв во время хирургии среднего уха. Наличиями дегисценций можно объяснить большую частоту парезов и параличей ЛН у детей, а также при баротравмах. Дегисценции костного канала следует рассматривать не как врожденный дефект, а как нормальный анатомический вариант. Дегисценции в фаллопиевом канале и аномальное расположение ЛН – две наиболее частые ситуации, которые встречаются у пациентов с врожденными мальформациями среднего уха. Эти состояния обусловливают риск повреждения ЛН во время хирургии.

Edwin H.Moreano, Michael M.Paparella с соавт. в своей работе [4] приводят результаты исследования 1045 височных костей на предмет наличия дегисценций, микродегисценций, а также распространенности персистирующей стапедиальной артерии. Авторы определяют дегисценции как дефект в костном покрытии ЛН, а микродегисценции как небольшие промежутки в фаллопиевом канале. Для того, чтобы дефект рассматривался как микродегисценция, он должен быть заполнен соединительной тканью (см. рис. 6,7).

Рисунок 6 Дегисценция ЛН в области овального окна (стрелка). Левое ухо. FN-лицевой нерв; I-incus; T- сухожилие m.tensor tympani; F-подножная пластинка стремени; V-преддверие; C-улитка.	Рисунок 7 Микродегисценция в области овального окна (стрелка). Левое ухо. Обозначения те же.

Авторы выявили наличие дегисценций в 56% исследованных височных костей (по другим источникам – от 25% до 57%). Подразделяя свои данные по различным возрастным группам, они получили интересные данные. Чем «моложе» оказывалась височная кость, тем чаще встречались дегисценции: в 81% - у лиц моложе 2-х лет по сравнению с 53,7% - у лиц старше 40 лет. Этим, возможно, объясняется большая частота параличей ЛН при остром среднем отите у детей: наличием дегисценций и большей частотой острого среднего отита.

Отсутствие костного покрытия на всем протяжении горизонтального сегмента ЛН было выявлено в 0,9% (9 височных костей).

Наиболее частым местом расположения дегисценций является область овального окна (73, 5%), область m.tensor tympany - в 11,6%, в области второго колена – в 12%, конечном отделе горизонтального сегмента – в 1,4%, в вертикальном сегменте – в 1,6% случаев. В большинстве случаев (в 76,3%) дегисценции имели двустороннее расположение.

Микродегисценции были обнаружены в 32,9% исследованных височных костей. Интересно, что распространенность микродегисценций преобладала в более старшей возрастной группе (это объясняется, возможно, тем, что дегисценции в процессе постнатальной оссификации преобразуются в микродегисценции). Наиболее часто они также обнаруживались в области овального окна, на 2-м месте – область m.tensor tympany, на 3-м – область второго колена ЛН. В вертикальном сегменте было выявлено наименьшее количество микродегисценций. Наиболее часто они имели, в отличие от дегисценций, одностороннее расположение.

Абсолютно интактный, т.е. свободный от дегисценций и микродегисценций, фаллопиев канал был обнаружен в 30,7% височных костей.

Персистирующая стапедиальная артерия

Стапедиальная артерия обычно исчезает на 3-м месяце гестации. Moreano et al. [4] на основании гистологического изучения 1045 височных костей обнаружили персистирующую стапедиальную артерию (persistent stapedial artery) у 5 (0,48%), во всех случаях она имела одностороннее расположение (в мировой литературе описано всего 2 случая двусторонней стапедиальной артерии).

Впервые персистирующая стапедиальная артерия (ПСА) была описана Hyrtl в 1836 году. По разным литературным данным при хирургии среднего уха она может встречаться в 0,01%-0,05%. Клинически ПСА очень важна, т.к. может давать значительное кровотечение (по [3], калибр ее может достигать половины нормального размера внутренней сонной артерии). Она может вызывать пульсирующий шум или врожденную нейросенсорную тугоухость.

A.meningea media, обычно исходящая из a.carotis externa, может происходить из a.carotis interna через ПСА. Последняя является ветвью primitive hyoid artery. В этих случаях ход внутренней сонной артерии также оказывается аномальным. ПСА отходит от a.carotis interna, проходит через среднее ухо, далее, войдя в канал ЛН, следует с нервом к ganglion geniculatum. Далее продолжается по ходу n.petrosus major. Здесь от нее может отходить a.meningea media. В этих случаях foramen spinosum не идентифицируется.

В случаях ПСА, проходящей через ножки стремени, может наблюдаться кондуктивная тугоухость, но обычно без паралича ЛН.