Клинические симптомы двух форм галактоземии, одна из которых обусловлена недостаточностью галактокиназы, а другая - галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, резко различаются по своей тяжести. И в том, и в другом случае молоко вызывает у больных кишечные расстройства, но при недостаточности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы нарушаются функции печени, почек, селезенки и мозга, а затем наступает смерть. Какие продукты накапливаются в крови и тканях при недостаточности каждого из двух ферментов? Оцените сравнительную токсичность этих продуктов на основе приведенных выше данных.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Что такое унификация моносахаридов?
2. Объясните, почему клинические симптомы галактоземии появляются при приеме молока и молочных продуктов?
3. Почему у больного развивается катаракта?
Задача № 6
Адреналин стимулирует процесс гликогенолиза в мышцах. Как это отразится на концентрации глюкозы в крови?
Для ответа:
1. Вспомните, что такое гликогенолиз?
2. Напишите схему данного процесса.
3. Какой продукт гликогенолиза накапливается в крови?
4. Каковы пути его использования?
Задача № 7
Введение животным адреналина вызывает гипергликемию. Почему это не наблюдается у животных с удаленной печенью? Почему неэффективно введение лактата, пирувата и галактозы в этом случае?
Для обоснования ответа:
1. Вспомните, какова роль печени в обмене углеводов?
2. Объясните гипергликемический эффект адреналина.
Задача № 8
Янтарная, яблочная, лимонная кислоты могут служить предшественниками глюкозы. Сколько АТФ затрачивается на синтез 1 молекулы глюкозы в каждом случае?
Для выполнения расчетов:
1. Укажите, метаболитами какого процесса являются перечисленные кислоты?
2. Напишите схему превращения этих кислот в глюкозу.
Задача № 9
Описано два типа заболеваний. Для одного характерен дефект фосфорилазы мышц, для другого - печени. Назовите признаки этих заболеваний. Как изменится концентрация лактата в крови после физической нагрузки? Какова реакция больных на введение глюкагона?
Для ответа:
1. Вспомните, в каком процессе участвует фосфорилаза?
2. Напишите схему процесса. Чем различаются эти процессы в печени и мышцах?
3. В каком случае физическая нагрузка сопровождается гиперлактатемией?
4. Что такое глюкагон? Его участие в регуляции углеводного обмена.