Миастения

Мышечная слабость. Возраст 20-50 лет. Пик 30 лет, у женщин. Клиника. 1. мы­шечная слабость. 2. патологическая утомляе­мость. В процес могут вовле­каться любые мышцы. Чаще глаз, языка, губ, лица (бульбарный с-м). Этио­патогенез. Аутои­мунное заб-е. Блок ацетилхолиновых постсинаптических ре­цепторов. Клас­сифика­ция. А. По характеру процесса 1. Миа­стенические эпизоды. Быс­топрохо­дящие двигательные нару­шения. 2. Стационарная форма. Патол. Мыш. Утомле­ние с небольшими коебаниям в течение не­скль­ких лет. Локализа­ция: чаще глазо­двигательные мм. 3. Про­грессурующая. 4. Зло­окачественная. О. начало, быстрый прогресс. Рано разви­вается бульбар­ный с-м. Б. По локалиции. 1. Все группы мм с нару­шением дыхания. 2. Лока­лизованная (глазодвигатель­ные, бульбарная, ми­мические, мышцы туловища). Глазодвигатель­ные растроиства:птоз век, дипло­пия, анизокория. Слабость жевательных мышц, сонное выражение лица. Буль­бар­ный па­ралич. Речь зату­хает (афония), нарушение глотания, нару­шение дви­жений языка. Диагно­стика. 1. Проба с прозерином (1. 5-2 мл п/к –резкое сниже­ние симтоматика. 2. тонус мышц не из­мения 3. пирамидных нарушений нет 4. тазовых рас­тройств нет 5. исследование электовозбудимости.. Лечение. 1. анти­холинэ­сте­разная терапия 2. Тимэктомия. 3. при тяж. формы-кортикосте­роиды, плаз­моферез. 5. витамины (B1, B6). Миастенич криз 1мл прозерина в/в, госпит в РО, ГКС –пред­низолон до 120мг/сут. ККБ, панангин, эфедрин, при необх – корг­ликон, ИВЛ. Холинергич криз (миоз, слюнотеч, ьоли в жи­воте, возб-е, нар дых) отмена АХЭ, госпит, атропин 0,1%-1мл в/в повтор ч-з час при необх. Реактива­торы ХЭ-дипирок­сим. ИВЛ,ГКС.